Bệnh Henoch-Schlein

I. Định nghĩa
Viêm mạch Schönlein – Henoch là một bệnh lý viêm mạch hệ thống không rõ căn nguyên, có tổn thương các mạch nhỏ do lắng đọng phức hợp miễn dịch IgA, liên quan chủ yếu đến da, thận, ruột và khớp (Định nghĩa của Hội Khớp học Hoa kỳ 1990).
 
II. Thăm khám

1) Hỏi bệnh:

1. Tuổi xuất hiện bệnh 
2. Thời gian diễn biến bệnh
3. Cách diễn biến của bệnh: liên tục hay từng đợt
4. Các triệu chứng cơ năng của người bệnh: sốt, nổi ban đỏ, đau khớp, đau bụng, buồn nôn, nôn ra máu, tiêu phân đen, tiểu máu, biểu hiện xuất huyết niêm mạc (chảy máu chân răng, rong kinh…)

2) Khám lâm sàng:

• Đo thân nhiệt 
• Xem đặc điểm của ban đỏ: hình thái, kích thước, vị trí phân bố, ấn kính.
• Khám khớp: vị trí đau, điểm đau, biểu hiện sưng nóng đỏ, tràn dịch.
• Khám bụng: xem có điểm đau khu trú, phản ứng thành bụng, chạm thận, bập bềnh thận.

3) Yêu cầu xét nghiệmcần khảo sát  

• Công thức máu 
• Tốc độ lắng máu
• Tổng phân tích nước tiểu
• Định lượng IgA huyết thanh
• Định lượng albumin, SGOT, SGPT, urê, creatinin, điện giải đồ máu
• Xét nghiệm tìm máu trong phân
• Nội soi dạ dày tá tràng
• Kháng thể kháng nhân (ANA)
• ANCA (Anti Neutrophil Cytoplasmic Antibody)
• Yếu tố dạng thấp
• Định lượng C3, C4 bổ thể
• Sinh thiết tổn thương da, xem đặc điểm mô bệnh học
• Nhuộm hoá mô miễn dịch mẫu sinh thiết phát hiện phức hợp miễn dịch chứa IgA.
• Có thể sinh thiết thận nếu có tổn thương thận

III. Tiêu chuẩn chẩn đoán- Hội Khớp học Hoa kỳ năm 1990

1. Ban xuất huyết: hơi nổi gờ trên mặt da, không liên quan đến giảm tiểu cầu
2. Xuất hiện bệnh trước 20 tuổi 
3. Đau bụng: đau lan toả, thường tăng lên sau ăn, hoặc nhồi máu ruột có kèm theo đi ngoài ra máu.
4. Sinh thiết tổn thương có thâm nhiễm bạch cầu hạt trên thành các tiểu động mạch, tiểu tĩnh mạch.

==>Bệnh nhân được chẩn đoán là viêm mạch Schönlein – Henoch khi có ít nhất 2 trong 4 tiêu chuẩn nêu trên. Tiêu chuẩn chẩn đoán này có độ nhạy 87.1% và độ đặc hiệu 87.7%.

IV. Chẩn đoán phân biệt
Khi không có đủ các tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh, cần phân biệt với một số bệnh lý sau:

1. Các nguyên nhân đau bụng ngoại khoa 
2. Nhiễm trùng não mô cầu
3. Viêm khớp dạng thấp
4. Thấp tim
5. Xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn
6. Lupus ban đỏ hệ thống
7. Phản ứng thuốc
8. Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn

V. Điều trị
A. Nguyên tắc điều trị

• Không có điều trị đặc hiệu.

• Phương pháp điều trị là chống viêm + điều trị triệu chứng

B. Phương pháp điều trị
 
     1. Điều trị bảo tồn: được chỉ định cho tất cả các bệnh nhân.Những trường hợp chỉ có ban xuất huyết đơn thuần có thể chỉ cần điều trị bằng các biện pháp này:

• Nghỉ ngơi tại giường trong đợt cấp

• Vitamin C liều cao (1-2 gam/ ngày uống hoặc tiêm tĩnh mạch)

• Bù dịch.

    2. Dùng thuốc chống viêm :

• Thuốc chống viêm không steroid (naproxen, diclofenac, ibuprofen…):

1. Chỉ định: các trường hợp chỉ có ban xuất huyết và đau khớp đơn thuần
2.  Hạn chế sử dụng khi bệnh nhân có xuất huyết tiêu hoá

• Glucocorticoid (prednison, prednisolon, methylprednisolon…):

1. Chỉ định: trong các trường hợp có đau bụng, tổn thương thận, đau khớp và ban xuất huyết không đáp ứng với các thuốc chống viêm không steroid đơn thuần hoặc với các biểu hiện nặng và hiếm gặp của bệnh như tổn thương thần kinh, tổn thương phổi…. Dùng sớm glucocorticoid ở những bệnh nhân chưa có tổn thương thận có thể hạn chế được sự xuất hiện của các tổn thương này trong quá trình tiến triển của bệnh. 
2. Liều dùng: khởi đầu 1 mg/ kg/ ngày, giảm dần liều, thời gian sử dụng tuỳ thuộc vào đáp ứng của người bệnh, đặc biệt tổn thương thận. Thời gian điều trị mỗi đợt không nên kéo dài quá 1 tháng.
3. Theo dõi điều trị: huyết áp, mật độ xương, đường máu, nồng độ canxi máu, cortisol máu, test ACTH, các triệu chứng viêm loét dạ dày tá tràng…

     3. Các thuốc ức chế miễn dịch (azathioprine, cyclophosphamide, cyclosporine):

• Chỉ định: dùng phối hợp với glucocorticoid khi bệnh nhân có tổn thương thận không đáp ứng với glucocorticoid đơn thuần

• Liều dùng:

1. Azathioprine: uống 2mg/kg/24h trong ³ 6 tháng
2. Cyclophosphamide: uống 1-2mg/kg/24h trong ³ 8 tuần.
3. Cyclosporine: 2 – 5mg/ kg/ 24h, uống chia 2 lần trong ³ 6 tháng.

• Theo dõi điều trị:

1. Azathioprine: CTM và chức năng gan trưước ĐT và 1 lần/tuần trong 1 tháng đầu, sau đó 1-2 lần/ tháng. Ngưưng thuốc nếu SLBC <1,5 G/ l, TC <100 G/ l, HC niệu (+).
2. Cyclophosphamide: CTM 1lần/ tuần trong t.gian ĐT, XN chức năng gan thận trưước ĐT và 1tháng /lần. Ngưưng ĐT nếu SLBC <1,5 G/ l, TC 2000ml nưước/24h. 
3. Cyclosporine: Đo HA hàng tuần, XN chức năng thận trưước ĐT và 1tháng/lần, MLCT 3 tháng/ lần

      4. Điều trị triệu chứng:

• Suy thận: dùng thuốc lợi tiểu, ăn nhạt.

• Đau bụng: dùng thuốc giảm đau, an thần

• Xuất huyết tiêu hoá: thuốc ức chế tiết dịch vị (omeprazole, cimetidine, ranitidine…), thuốc cầm máu (transamin…) và bọc niêm mạc dạ dày. Hạn chế tối đa việc sử dụng glucocorticoid và các thuốc chống viêm không steroid.

• Đau khớp: dùng các thuốc chống viêm giảm đau toàn thân hoặc tại chỗ.

V. Theo dõi và tái khám
     1. Các chỉ số cần theo dõi

• Sự xuất hiện các triệu chứng lâm sàng: ban xuất huyết ngoài da, đau khớp, đau bụng, nôn ra máu, đi ngoài phân đen.
• Các thông số nước tiểu: hồng cầu niệu, protein niệu
• Tốc độ lắng máu
• Nồng độ IgA trong máu (nếu có thể)

      2. Thời gian tái khám

• 3 tháng/ lần nếu không có tổn thương thận 
• 1 tháng/ lần nếu có tổn thương thận

Nguồn : Viện Nội Tiết TW