HC Brugada

I. KHÁI NIỆM

1>Định nghĩa : Hc Brugada là một hc bao gồm

1. Bất thường ECG : Block nhánh P + ST chênh lên ở V1,2,3
2. Không có tổn thương thực thể tim mạch có sẵn
3. Nguy cơ đột tử, ngất,...liên quan loạn nhịp (do rung thất)

2>Cơ chế bệnh sinh : liên quan đột biến gen trội/NST3, làm thay đổi (giảm tập trung) kênh Na(+)

II.CHẨN ĐOÁN

1>Tình huống phát hiện:

1. Đột ngất, choáng váng hay đột tử. Cũng có khi chỉ thất hồi hộp, đánh trống ngực, mệt mỏi
2. Gia đình : bố, anh em trai chết đột ngột hay mắc bệnh này.
3. Tình cờ khám sức khoẻ

2>Bất thường /ECG : có đồng thời

1. Block nhánh phải
2. ST chênh lên ở V1,2,3
3. QT bình thường

3> Phân loại

Hiện tại, người ta chia ra 03 typ dựa theo ECG, xem hình sau :

1. Type 1 : đây là dạng điển hình của HC Brugada với mủi tên chỉ sóng J: ST và T hợp thành một, dạng cong lồi
2. Type 2 : ST & T cùng chênh lên tạo hình răng cưa (yên ngựa), ST chênh lên >1,0 mm
3. Type 3 : ST & T cùng chênh lên, tạo hình răng cưa(yên ngựa),nhưng ST chênh lên <1,0 mm

III. TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN

1> HC Brugada điển hình : Phải có 2 tiêu chuẩn sau

1. Bất thường trên ECG thuộc  type 1 điển hình
2. Và 1 trong các dấu hiệu sau :

• Tiền sử rung thất
• Nhịp nhanh thất đa dạng và tự hết
• Tiền sử gia đình có người đột tử <45 tuổi
• Gia đình có người bất thường dạng  Brugada type 1 trên ECG
• Có nhanh thất khi làm điện sinh lý
• Ngất do nhịp nhanh
• Ngưng thở kịch phát về đêm

2> Không điển hình

• Bất thường ECG dạng type 2 & 3. Test với thuốc nhóm chẹn kênh Na(+)==> Type 1
• Có 1 trong các tiêu chuẩn phụ trên

3> Test thử thách

Chỉ định : trên bn có nghi ngờ HC Brugada :

• ECG thuộc type 2 & 3
• Tiền sử bản thân và gia đình

Thực hiện :  Ức chế kênh Na(+) với một trong các thuốc : ajamaline (1mg/kg; 10mg/ph) hoặc flecainide (2mg/kg; tối đa 150mg; trong vòng 10 ph) hoặc procainamide  (10mg/kg; 100mg/ph, ít dùng)

Điều kiện thực hiện : máy khử rung và phương tiện can thệp mạch vành sẵn sàng, khảo sát trên 12 chuyển đạo.

Ngưng nghệm pháp khi :

• Có triệu chứng rõ của type 1
• Có loạn nhịp rõ ( kể cả ngoại tâm thu thất)
• QRS giãn rộng quá 30%

Test dương tính khi

• ECG lúc đầu bình thường sau đó xuất hiện sóng J > 2mm ở một hay đồng thời V1,2,3 có hoặc không block nhánh P.
• Type 2,3 -->type 1 vì thuốc
• Nếu sóng J >2 mm là dương tính dù chưa có dạng type 1, nhưng hiếm gặp.
• Không xác định : type 3-->type 2 mà không thành type 1

Theo dõi loạn nhịp cho đến khi nhịp về bình thường theo T1/2 của thuốc. Thời gian bán thải của thuốc là

• Ajamaine : vài phút
• Flecainide : 20 giờ
• Procainamide : 3-4 giờ

IV. HƯỚNG XỮ TRÍ

Tất cả bệnh nhân có bất thường trên ECG dạng Brugada hay có tiền sử gia đình và bản thân liên quan cần phải khảo sát để chẩn đoán xác định HC Brugada.

Đặt máy khử rung ( ICD : Implantable Cardioveter Defirillator) là pp hiệu quả duy nhất được chứng minh (tới thời điểm hiện nay).