Sốt xuất huyết

I. ĐỊNH NGHĨA

Sốt Dengue và sốt xuất huyết Dengue

Định nghĩa: Sốt xuất huyết Dengue là bệnh truyền nhiễm cấp tính, gây dịch do vi rút Dengue gây nên, bệnh lan truyền chủ yếu do muỗi Aedes aegypti. Theo Tổ chức Y tế thế giới, bệnh sốt xuất huyết Dengue hiện đang lan truyền ở nhiều nước trên thế giới với khảng 20 triệu người bị nhiễm vi rút Dengue và khoảng 500.000 trường hợp bị sốt xuất huyết Dengue phải nhập viện, trong đó chủ yếu là trẻ em. Tỷ lệ tử vong đến 5%, thậm chí cao hơn nếu không được chẩn đoán và điều trị thích hợp.: Sốt xuất huyết Dengue là bệnh truyền nhiễm cấp tính, gây dịch do vi rút Dengue gây nên, bệnh lan truyền chủ yếu do muỗi Aedes aegypti. Theo Tổ chức Y tế thế giới, bệnh sốt xuất huyết Dengue hiện đang lan truyền ở nhiều nước trên thế giới với khảng 20 triệu người bị nhiễm vi rút Dengue và khoảng 500.000 trường hợp bị sốt xuất huyết Dengue phải nhập viện, trong đó chủ yếu là trẻ em. Tỷ lệ tử vong đến 5%, thậm chí cao hơn nếu không được chẩn đoán và điều trị thích hợp.

Sốt Dengue và sốt xuất huyết Dengue được du nhập vào Việt Nam từ những năm 1960, cho đến nay đã trở thành một bệnh dịch lưu hành. Riêng năm 1998, số mắc trên toàn quốc lên tới 234.920 người và chết 377 người. Sốt xuất huyết dengue có thể gây bệnh cảnh nguy kịch, hội chứng sốc Dengue nhanh chóng dẫn tới tử vong nếu không được chẩn đoán và điều trị kịp thời.

Dịch tễ học bệnh dengue

1. Tình hình mắc bệnh

Cũng theo TCYTTG (1998), trong vòng 10 năm gần đây, bệnh SD/SXHD trở nên trầm trọng, có trên 100 nước ở châu Phi, châu Mỹ, vùng Ðông Ðịa Trung Hải, các nước Ðông Nam á và Tây Thái Bình Dương đều báo cáo có bệnh này. Trong vòng 9 năm từ 1990 đến 1998, số trường hợp trung bình hằng năm mắc SD/SXHD khoảng 514.139.000 người.

Bệnh SD/SXHD trở thành một bệnh dịch lưu hành ở nước ta. Bệnh không chỉ xuất hiện ở đô thị mà cả vùng nông thôn, nơi có muỗi vectơ truyền bệnh. Dịch lớn SD/SXHD bùng nổ theo chu kỳ khoảng 3-5 năm. Năm 1998, trên toàn quốc bùng nổ vụ dịch lớn, số mắc bệnh và tử vong cao (mắc: 234.920 người, tử vong 377) (số liệu của Viện VSDT).

Bệnh SD/SXHD ở Việt Nam phát triển theo mùa và cũng có sự khác biệt giữa các miền: miền Bắc: bệnh thường xảy ra nhiều từ tháng 7 đến tháng 9. Miền Nam và miền Trung, bệnh SD/SXHD xuất hiện quanh năm và tần số mắc bệnh nhiều nhất từ tháng 6 đến tháng 10. ở miền Nam, nơi có bệnh lưu hành cao nên lứa tuổi mắc bệnh phần lớn là trẻ em (95%).

Ở nước ta, đã phân lập được cả 4 típ virus Dengue gây bệnh. Vào những năm 1991-1995, típ gây bệnh chủ yếu là típ Den 1 và Den 2; năm 1997-1998 là típ Den 3. Từ 1999 đến nay, típ Den 4 gia tăng và có lẽ sẽ là típ gây bệnh chính trong những năm tới.

2. Tác nhân gây bệnh

Virus Dengue truyền bệnh từ người bệnh sang người lành qua muỗi Aedes đốt. Virus là loại ARN virus, có 4 típ huyết thanh, có những kháng nguyên rất giống nhau, có thể gây phản ứng chéo 1 phần sau khi bị nhiễm 1 trong 4 típ và có những kháng nguyên đặc hiệu cho riêng từng típ. Virus có ở trong máu người bệnh trong thời gian bị sốt. Kháng nguyên virus Dengue được tìm thấy ở đại thực bào, phổi, lách, tuyến ức, tế bào Kuffer ở gan, tế bào monocyt ở máu ngoại biên.

3. Nguồn bệnh và đường lây truyền

Người bệnh là ổ chứa virus chính. Gân đây người ta phát hiện ở Malaysia có loại khỉ hoang dại ở những khu rừng nhiệt đới có mang virus Dengue.

Người bệnh nhiễm virus Dengue bị muỗi Aedes đốt mang virus rồi truyền cho người lành. Khi bị bệnh, cơ thể sẽ xuất hiện kháng thể lgM kháng Dengue tạm thời kéo dài 8 tuần và khi phát hiện kháng thể này trong huyết thanh chứng tỏ bệnh nhân đang bị nhiễm virus Dengue cấp tính hoặc vừa mới khỏi bệnh.

Kháng thể lgG kháng Dengue xuất hiện muộn hơn và tồn tại nhiều năm hoặc suốt đời và có miễn dịch với típ Dengue gây bệnh. Khi bị bệnh do một típ huyết thanh nào đó của virus Dengue thì sẽ có miễn dịch suốt đời với típ Dengue đó, nhưng không có miễn dịch với các típ khác. Do đó, nhiễm virus Dengue có thể bị mắc tới lần thứ 2 do típ huyết thanh khác gây bệnh.

Nước ta có 2 loại muỗi Aedes gây bệnh chủ yếu là Aedes aegypti và Aedes albopictus. Muỗi Aedes hút máu ban ngày và thường hút máu nhiều nhất vào sáng sớm và chiều tối. Muỗi Aedes aegypti mình nhỏ, đen, có khoang trắng thường gọi là muỗi vằn, đậu ở nơi tối trong nhà, thường sống ở các đô thị. Muỗi Aedes albopictus thích sống ở lùm cây, ngọn cỏ, phần lớn sống ở vùng nông thôn. Sau khi hút máu người bệnh, muỗi cái có thể truyền bệnh ngay nếu hút máu người lành hoặc virus nhân lên ở tuyến nước bọt của muỗi sau đó 8-10 ngày hút máu người lành có thể truyền bệnh. Người ta thấy muỗi bị nhiễm virus Dengue có thể truyền bệnh suốt vòng đời của muỗi khoảng 174 ngày (5-6 tháng). Muỗi Aedes đẻ trứng, sau đó sinh ra bọ gậy (cung quăng) ở các dụng cụ chứa nước trong gia đình như chum, vại, bể nước, lọ hoa, chậu cảnh… hoặc ở ngoài nhà như hốc cây có nước, máng nước, vỏ đồ hộp, vỏ chai… hoặc ở rãnh nước, ao hồ. Chu kỳ phát triển từ trứng đến muỗi trưởng thành khoảng 11-18 ngày, khi nhiệt độ 29-31oC. Mật độ muỗi thường tăng vào mùa mưa, do đó, muốn phòng bệnh tốt cần phải loại bỏ được những dụng cụ chứa nước nơi muỗi đẻ trứng, hoặc thả cá ăn bọ gậy.

Sự lan truyền dịch xảy ra ở những vùng có nhiều muỗi Aedes, vệ sinh môi trường kém, dân cư sống chen chúc và số người bị cảm thụ cao. Hiện nay, người ta chưa xác định được chính xác mật độ muỗi Aedes cần thiết để duy trì virus Dengue gây bệnh lưu hành hoặc các đợt gây dịch. Tuy nhiên, trong một gia đình, chỉ một số ít muỗi cái Aedes là có thể làm cả gia đình mắc bệnh.

Muỗi Aedes sinh sản quanh năm, cao nhất vào những tháng sau mùa mưa muỗi sinh sản nhiều và liên quan đến việc tích trữ nước trong bể, chum vại, cống rãnh nước hoặc nước ở đồ phế thải chai lọ, vỏ đồ hộp… Muỗi Aedes không bay xa được (bay được khoảng 400m) nên sự di chuyển mang virus Dengue đến nơi xa là do muỗi mang virus hoặc người đang bị bệnh đi theo đường giao thông (máy bay, tầu hỏa, ô tô…) đến các nơi từ tỉnh này đến tỉnh khác.

Dịch SXHD xuất hiện ở các nơi đông dân cư tập trung rồi sau đó lan dần đến các vùng nông thôn. Trẻ em ở nhà trẻ, trường học bị muỗi Aedes mang virus đốt ban ngày rồi trở về nhà mang virus về gia đình, khu phố, xóm làng. Người ta ước tính cứ 1 trường hợp SXHD có sốc vào bệnh viện thì có khoảng 200-500 người bị nhiễm virus Dengue có triệu chứng lâm sàng hay không có triệu chứng lâm sàng, nhất là ở vùng có mật độ muỗi Aedes cao

II. LÂM SÀNG

Các biểu hiện lâm sàng của nhiễm virus Dengue như: sốt Dengue, sốt xuất huyết Dengue, sốt đơn thuần (hội chứng nhiễm virus).

1. Sốt Dengue (Dengue cổ điển)

- Nung bệnh: từ 3-15 ngày

- Khởi phát: những biểu hiện lâm sàng phụ thuộc vào lứa tuổi:

+ Trẻ còn bú và trẻ nhỏ có thể có triệu chứng sốt không đặc hiệu và phát ban.

+ Trẻ lớn và người lớn: sốt cao đột ngột kèm nhức đầu, đau rức 2 bên hố mắt, đau khắp người, đau cơ, đau khớp. Mệt mỏi, chán ăn.

- Toàn phát: sốt cao 39 – 40oC, kèm theo các triệu chứng:

+ Xung huyết ở củng mạc mắt, đau rức quanh nhãn cầu.

+ Ðau cơ, đau khớp, mệt mỏi chán ăn.

+ Sưng hạch bạch huyết.

+ Phát ban ở ngoài ra, ban dát sẩn hoặc ban kiểu sởi.

+ Ðôi khi có xuất huyết ở da, niêm mạc. Rất hiếm xuất huyết nặng gây tử vong

+ Số lượng bạch cầu bình thường hoặc hơi hạ, tiểu cầu bình thường.

+ Hematocrit bình thường (không có biểu hiện cô đặc máu).

+ Sốt thường trong vòng 2 đến 7 ngày. Tiên lượng tốt, không xảy ra sốc.

2. Sốt xuất huyết Dengue

Lâm sàng sốt xuất huyết dengue không sốc:

- Hội chứng nhiễm trùng: sốt cao đột ngột, nhiệt độ 39-40oC, sốt kéo dài 2-7 ngày, sốt kèm các triệu chứng như: mệt mỏi, chán ăn, đau bụng ở thượng vị hoặc hạ sườn phải, đôi khi nôn, gan to: ở trẻ em hay gặp hơn người lớn, đôi khi da xung huyết hoặc có phát ban.

- Hội chứng thần kinh: đau người. đau cơ, đau khớp, rức đầu, đau quanh hố mắt; trẻ em nhỏ sốt cao, đôi khi co giật, hốt hoảng; không có biểu hiện màng não.

- Hội chứng xuất huyết: thường xuất hiện vào ngày thứ 2 của bệnh. Trường hợp không có xuất huyết thì có dấu hiệu dây thắt dương tính.

+ Các biểu hiện xuất huyết tự nhiên hoặc xuất huyết khi tiêm chích sẽ thấy bầm tím quanh nơi tiêm.

+ Xuất huyết ngoài da: biểu hiện như các chấm xuất huyết, vết bầm tím, rõ nhất là xuất huyết ở mặt trước 2 cẳng chân, mặt trong 2 cẳng tay, gan bàn tay, lòng bàn chân.

+ Xuất huyết ở niêm mạc: chảy máu cam, chảy máu chân răng, xuất huyết dưới màng tiếp hợp, đi tiểu ra máu, kinh nguyệt kéo dài hoặc xuất hiện kinh nguyệt sớm hơn kỳ hạn.

+ Xuất huyết tiêu hóa: nôn ra máu, đi đại tiện ra máu. Khi có xuất huyết tiêu hóa nhiều, bệnh thường diễn biến nặng.

Sốt xuất huyết Dengue có sốc:

Khi bị bệnh sốt xuất huyết Dengue cần theo dõi sốc là biến chứng nặng dễ đưa đến tử vong. Do đó phải thường xuyên theo dõi huyết áp, mạch, nhiệt độ, hematocrit, số lượng nước tiểu.

Sốc thường xảy ra vào ngày thứ 3 đến ngày thứ 6 của bệnh, nhiệt độ hạ xuống đột ngột, da lạnh, tím tái, bệnh nhân vật vã, li bì. đau bụng cấp. Sốc xuất hiện nhanh chóng với mạch nhanh nhỏ khó bắt, da lạnh nhớp mồ hôi: huyết áp hạ, huyết áp tối đa dưới 90mmHg hoặc huyết áp kẹp (khoảng cách giữa tối đa và tối thiểu (20mmHg).

Nếu không xử trí kịp thời, sốc diễn biến rất nhanh với huyết áp tụt xuống nhanh và đôi khi không đo được mạch nhỏ khó bắt, bệnh nhân ở trạng thái lơ mơ, thở yếu.

Thời gian sốc thường ngắn và bệnh nhân có thể tử vong trong vòng 12 đến 24 giờ.

Không xử trí nhanh chóng thì sốc kéo dài sẽ gây toan chuyển hóa, giảm natri máu và xuất hiện đông máu nội quản rải rác gây xuất huyết trầm trọng ở tiêu hóa và các cơ quan khác. Bệnh nhân có thể xuất huyết não đưa đến hôn mê.

Tiến triển

Thời kỳ hồi phục của sốt xuất huyết Dengue có sốc hoặc không sốc đều nhanh chóng: bệnh nhân ăn ngon miệng và thèm ăn là dấu hiệu tiên lượng tốt. Trong giai đoạn hồi phục có thể gặp tim đập chậm hoặc loạn nhịp xoang và khỏi trong vài ngày.

Phân loại mức độ nặng hoặc nhẹ của bệnh Dengue xuất huyết

Theo TCYTTG chia làm 4 độ:

Dengue xuất huyết không sốc

- Ðộ I: Sốt kéo dài 2-7 ngày, kèm theo các dấu hiệu không đặc hiệu (rức đầu, đau người…). Dấu hiệu dây thắt dương tính.

- Ðộ II: Dấu hiệu như độ I kèm theo xuất huyết ngoài da, niêm mạc, phủ tạng.

Dengue xuất huyết có sốc

- Ðộ III: có dấu hiệu suy tuần hoàn, huyết áp hạ hoặc kẹp, mạch nhanh yếu, da lạnh, người bứt rứt, vật vã.

- Ðộ IV: sốc sâu mạch nhỏ khó bắt, huyết áp không đo được, chân tay lạnh (HA=0).

Xét nghiệm

- Tiểu cầu: giảm dưới 100.000/mm3, thường gặp vào ngày thứ 2 trở đi.

- Dung tích hồng cầu (hematocrit) tăng trên 20% (bình thường dung tích hồng cầu: 0,38-0,40). Khi dung tích hồng cầu tăng biểu hiện sự cô đặc máu và thoát huyết tương.

Với hai triệu chứng như sốt 2-7 ngày, có biểu hiện xuất huyết ở da, niêm mạc hoặc có dấu hiệu dây thắt dương tính, kèm theo hai dấu hiệu phi lâm sàng là hạ tiểu cầu 50.000/mm3.

V. PHÒNG BỆNH

Những nỗ lực để giám sát cần phải trực tiếp hướng tới để diệt muỗi và loại trừ những nơi muỗi sinh sản. Những biện pháp này rất quan trọng nhằm để loại trừ muỗi và những nơi muỗi sinh sản. Các biện pháp cần được tăng cường trước khi có sự chuyển mùa (trong và sau mùa mưa) và trong các vụ dịch…

1 Phòng muỗi đốt:

(a) Muỗi truyền virus Dengue đốt người vào ban ngày, cho nên phải tự bảo vệ để tránh muỗi đốt.

(b) Mặc quần áo dài che kín tay chân.

(c) Sử dụng thuốc diệt muỗi thận trọng khi sử dụng thuốc này đối với trẻ

nhỏ và người già.

(d) Dùng các dụng cụ bắt muỗi và diệt muỗi vào ban ngày.

(e) Dùng màn để tránh muỗi cho trẻ em, người già và những người khác khi ngủ ban ngày. Tác dụng của màn tốt hơn khi tẩm Permethrin (chất diệt côn trùng pyrethroid), rèm (bằng vải hoặc bằng tre) cũng có thể được tẩm chất diệt côn trùng và treo tại cửa sổ hoặc cửa ra vào để xua muỗi và diệt muỗi.

(f) Phá vỡ chu kỳ lây truyền muỗi người muỗi. Muỗi nhiễm virút khi chúng hút máu người bị bệnh. Màn chống muỗi và dụng cụ diệt muỗi sẽ giúp ngăn ngừa có hiệu quả để tránh muỗi đốt người và giúp ngăn chặn lây lan của virút Dengue. .

2- Phòng muỗi sinh sản:

Muỗi truyền virút Dengue sống và sinh sản ở những nơi nước ứ đọng ở trong và xung quanh nhà.

(a) Ðổ nước thừa ở chỗ ứ nước, máy điều hoà, ơ các bể, thùng nước, xô, chậu…

(b) Bỏ tất cả các vật dụng mà chứa nước đọng (chẳng hạn như ở chậu cây cảnh . . . ) ra khỏi nhà .

(c) Luôn luôn đậy kín tất cả các vật dụng chứa nước.

(d) Thu nhặt và loại bỏ những dụng cụ mà nước có thế đọng lại như : chai, lọ, túi nhựa, lon đồ hộp, lốp xe đạp,v.v..

Nguồn : benhhoc.com

BỆNH HENOCH- SCHOLEIN

I. Định nghĩa

Viêm mạch Schönlein - Henoch là một bệnh lý viêm mạch hệ thống không rõ căn nguyên, có tổn thương các mạch nhỏ do lắng đọng phức hợp miễn dịch IgA, liên quan chủ yếu đến da, thận, ruột và khớp (Định nghĩa của Hội Khớp học Hoa kỳ 1990).

II. Chẩn đoán
A. Các công việc chẩn đoán
1. Hỏi bệnh:

•     (1) Tuổi xuất hiện bệnh
•     (2) Thời gian diễn biến bệnh
•     (3) Cách diễn biến của bệnh: liên tục hay từng đợt
•     (4) Các triệu chứng cơ năng của người bệnh: sốt, nổi ban đỏ, đau khớp, đau bụng, buồn nôn, nôn ra máu, ỉa phân đen, đái máu, biểu hiện xuất huyết niêm mạc (chảy máu chân răng, rong kinh...)

2. Khám lâm sàng:

•  (1) Đo thân nhiệt
•  (2) Xem đặc điểm của ban đỏ: hình thái, kích thước, vị trí phân bố, ấn kính.
•  (3) Khám khớp: vị trí đau, điểm đau, biểu hiện sưng nóng đỏ, tràn dịch.
• (4) Khám bụng: xem có điểm đau khu trú, phản ứng thành bụng, chạm thận, bập bềnh thận.

3. Yêu cầu xét nghiệm:

• (1) Công thức máu
• (2) Tốc độ lắng máu
• (3) Tổng phân tích nước tiểu
• (4) Định lượng IgA huyết thanh
• (5) Định lượng albumin, SGOT, SGPT, urê, creatinin, điện giải đồ máu
• (6) Xét nghiệm tìm máu trong phân
• (7) Nội soi dạ dày tá tràng
• (8) Kháng thể kháng nhân (ANA)
• (9) ANCA (Anti Neutrophil Cytoplasmic Antibody)
• (10) Yếu tố dạng thấp
• (11) Định lượng C3, C4 bổ thể
• (12) Sinh thiết tổn thương da, xem đặc điểm mô bệnh học
• (13) Nhuộm hoá mô miễn dịch mẫu sinh thiết phát hiện phức hợp miễn dịch chứa IgA.
• (14) Có thể sinh thiết thận nếu có tổn thương thận

B. Tiêu chuẩn chẩn đoán của Hội Khớp học Hoa kỳ năm 1990

1. Ban xuất huyết: hơi nổi gờ trên mặt da, không liên quan đến giảm tiểu cầu
2. Xuất hiện bệnh trước 20 tuổi
3. Đau bụng: đau lan toả, thường tăng lên sau ăn, hoặc nhồi máu ruột có kèm theo đi ngoài ra máu.
4. Sinh thiết tổn thương có thâm nhiễm bạch cầu hạt trên thành các tiểu động mạch, tiểu tĩnh mạch.

Bệnh nhân được chẩn đoán là viêm mạch Schönlein - Henoch khi có ít nhất 2 trong 4 tiêu chuẩn nêu trên. Tiêu chuẩn chẩn đoán này có độ nhạy 87.1% và độ đặc hiệu 87.7%.

C. Chẩn đoán phân biệt

Khi không có đủ các tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh, cần phân biệt với một số bệnh lý sau:

 Các nguyên nhân đau bụng ngoại khoa
 Nhiễm trùng não mô cầu
 Viêm khớp dạng thấp
 Thấp tim
 Xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn
 Lupus ban đỏ hệ thống
 Phản ứng thuốc
 Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn

III. Điều trị
A. Nguyên tắc điều trị

• Không có điều trị đặc hiệu.
• Phương pháp điều trị là chống viêm + điều trị triệu chứng

B. Phương pháp điều trị

1. Các biện pháp điều trị bảo tồn: được chỉ định cho tất cả các bệnh nhân.Những trường hợp chỉ có ban xuất huyết đơn thuần có thể chỉ cần điều trị bằng các biện pháp này:

• Nghỉ ngơi tại giường trong đợt cấp
• Vitamin C liều cao (1-2 gam/ ngày uống hoặc tiêm tĩnh mạch)
• Bù dịch.

2. Dùng thuốc chống viêm :

•  Thuốc chống viêm không steroid (naproxen, diclofenac, ibuprofen…):
• Chỉ định: các trường hợp chỉ có ban xuất huyết và đau khớp đơn thuần.
• Hạn chế sử dụng khi bệnh nhân có xuất huyết tiêu hoá

3. Glucocorticoid (prednison, prednisolon, methylprednisolon…)

a) Chỉ định: trong các trường hợp có đau bụng, tổn thương thận, đau khớp và ban xuất huyết không đáp ứng với các thuốc chống viêm không steroid đơn thuần hoặc với các biểu hiện nặng và hiếm gặp của bệnh như tổn thương thần kinh, tổn thương phổi…. Dùng sớm glucocorticoid ở những bệnh nhân chưa có tổn thương thận có thể hạn chế được sự xuất hiện của các tổn thương này trong quá trình tiến triển của bệnh.

b) Liều dùng: khởi đầu 1 mg/ kg/ ngày, giảm dần liều, thời gian sử dụng tuỳ thuộc vào đáp ứng của người bệnh, đặc biệt tổn thương thận. Thời gian điều trị mỗi đợt không nên kéo dài quá 1 tháng.

c) Theo dõi điều trị: huyết áp, mật độ xương, đường máu, nồng độ canxi máu, cortisol máu, test ACTH, các triệu chứng viêm loét dạ dày tá tràng…

4. Các thuốc ức chế miễn dịch (azathioprine, cyclophosphamide, cyclosporine)

a) Chỉ định: dùng phối hợp với glucocorticoid khi bệnh nhân có tổn thương thận không đáp ứng với glucocorticoid đơn thuần
b) Liều dùng:

• Azathioprine: uống 2mg/kg/24h trong ³ 6 tháng
• Cyclophosphamide: uống 1-2mg/kg/24h trong ³ 8 tuần.
• Cyclosporine: 2 – 5mg/ kg/ 24h, uống chia 2 lần trong ³ 6 tháng.

c) Theo dõi điều trị:

• Azathioprine: CTM và chức năng gan trưước ĐT và 1 lần/tuần trong 1 tháng đầu, sau đó 1-2 lần/ tháng. Ngưưng thuốc nếu SLBC <1,5 G/ l, TC <100 G/ l, HC niệu (+).
• Cyclophosphamide: CTM 1lần/ tuần trong t.gian ĐT, XN chức năng gan thận trưước ĐT và 1tháng /lần. Ngưưng ĐT nếu SLBC <1,5 G/ l, TC 2000ml nưước/24h.
• Cyclosporine: Đo HA hàng tuần, XN chức năng thận trưước ĐT và 1tháng/lần, MLCT 3 tháng/ lần

5. Điều trị triệu chứng:

• Suy thận: dùng thuốc lợi tiểu, ăn nhạt.
• Đau bụng: dùng thuốc giảm đau, an thần
• Xuất huyết tiêu hoá: thuốc ức chế tiết dịch vị (omeprazole, cimetidine, ranitidine…), thuốc cầm máu (transamin...) và bọc niêm mạc dạ dày. Hạn chế tối đa việc sử dụng glucocorticoid và các thuốc chống viêm không steroid.
• Đau khớp: dùng các thuốc chống viêm giảm đau toàn thân hoặc tại chỗ.

C. Theo dõi và tái khám

1. Các chỉ số cần theo dõi
a) Sự xuất hiện các triệu chứng lâm sàng: ban xuất huyết ngoài da, đau khớp, đau bụng, nôn ra máu, đi ngoài phân đen.
b) Các thông số nước tiểu: hồng cầu niệu, protein niệu
c) Tốc độ lắng máu
d) Nồng độ IgA trong máu (nếu có thể)

2. Thời gian tái khám
a) 3 tháng/ lần nếu không có tổn thương thận
b) 1 tháng/ lần nếu có tổn thương thận

Hình ảnh

Typical rash distribution of Henoch-Schönlein purpura.

Characteristic rash of Henoch-Schönlein purpura

Nguồn : Viện Nội Tiết TW

Bệnh Degos

Là một bệnh hiếm gặp, gây tôn thương sẩn ngoài da và đường tiêu hóa, hay còn gọi là bệnh sẩn teo da ác tính (Malignant Atrophic Papulois) Căn nguyên chưa rõ Tiên lượng xấu, thường tử vong sau 1-3 năm Lâm sàng đa dạng, thường là tổn thương da, đường tiêu hóa,...

• Tổn thương da : sẩn hình tròn, dường kính từ 1mm đến 5mm, bờ màu đỏ và nổi cao hơn mặt da, trung tâm lõm do teo da và có màu trắng như sứ.
• Tổn thương ruột :  toàn bộ ruột non có những mảng trắng đục không tròn đều ( mảng vô mạch), kích thước khác nhau, loang lổ xen kẽ với các nốt xung huyết. Phần ruột lành còn lại dầy và phù nề, mất độ nhu động mềm dẻo bình thường,ổ bụng đầy dịch, phúc mạc phù mọng nước.

Một số hình ảnh

Bệnh mô liên kết hỗn hợp

Bệnh mô liên kết hỗn hợp là thuật ngữ mô tả đặc điểm của bệnh lupus ban đỏ hệ thống, xơ cứng hệ thống và viêm đa cơ . Có đặc điểm

• HC Raynaud, đau khớp, bất thường da đa dạng, yếu cơ và tổn thương các cơ quan nội tạng tiến triển
• Sự hiện diện kháng thể bất thường trong máu
• Điều trị tương tự như lupus ban đỏ hệ thống, thường là corticoids

Khoảng 80% người bệnh là phụ nữ, độ tuổi có thể từ 5-80. Nguyên nhân chưa rõ, và người ta nghĩ nhiều do rối loạn tự miễn

Triệu chứng

Điển hình là HC Raynaud ( các ngón tay đột ngột tái nhạt, cảm giác kiến bò hay tê hoặc tái xanh trong phản ứng với lạnh hay cơn xúc động), viêm khớp, sưng phồng bàn tay, yếu cơ, khó nuốt, ợ nóng, thở nông.

HC Raynaud có thể có xảy ra trước nhiều năm. Bệnh có khuynhn hướng nặng dần và lan ra nhiều bộ phận khác nhau của cơ thể

Bàn tay sưng phồng nhiều làm các ngón tay trông giống như hình xúc xích. Hồng ban cánh bướm ở mặt bắt ngang qua mũi, những mảng đỏ ở khuỹu, đường ngã màu tím ở mi mắt, có thể xuất hiện hình mạng nhện đỏ của tĩnh mạch ở mặt và tay. Những thay đổi ngoài da tương tự xơ cứng hệ thống, rụng tóc cũng có thể

Hầu hết bệnh nhân bệnh mô liên kết hỗn hợp đều có đau khớp. 75% diển tiến sưng, đau điển hình của viêm khớp. Bệnh mô liên kết hỗn hợp phá hủy các sợi cơ, làm cho cơ đau và yếu,đặc biệt là vai và hông. Khó khăn khi nhấc tay cao, bước lên bậc thang.

Dịch có thể tích tụ quanh phổi. Trong một số trường hợp, tổn thương phổi là nghiêm trọng nhất, gây khó thở

Đôi khi, có suy tim gây ứ dịch, khó thở, mêt mỏi

1o% có tổn thương thận, thần kinh nhưng thường nhẹ hơn so với lupus.

Một số triêu chứng khác như sốt, hạch to, đau bụng, khàn tiếng. HC Sjogren có thể phát triển. Theo thời gian, hầu hết phát triển thành các triệu chứng điển hình của lupus hay xơ cứng hệ thống

Chẩn đoán

Cần nghĩ đến bệnh mô liên kết hỗn hợp khi có các triệu chứng từ lupus, xơ cứng hệ thống, viêm đa cơ hay viêm khớp dạng thấp chồng lên nhau

Xét nghiệm máu tìm các kháng thể đối với ribonucleoprotein, gặp ở hầu hết các bệnh nhân bệnh mô liên kết hỗn hợp. Nồng độ cao các kháng thể này trong khi không có sự hiện diện của các kháng thể như trong bệnh lupus, là đặc diểm của bệnh mô liên kết hỗn hợp

Tiên lượng

Mặc dù được điều trị, bệnh mô liên kết hỗn hợp vẫn ngày một xấu đi, 13% tử vong sau 6-12 năm. Tiên lượng xấu trên những bệnh nhân có xơ cứng hệ thống hay viêm đa cơ. Khoảng 80% sống được 10 năm sau khi chẩn đoán. Một khoảng thời gian vài năm không có triệu chứng dù điều trị rất ít hoặc không điều trị với corticoid

Điều trị

Tương tự như lupus. Corticoids thường hiệu quả, đặc biệt là khi bệnh được chẩn đóa sớm.

Một số trường hợp nhẹ có thể điều trị với Aspirine hay NSAIDs, Hydroxychloroquine, methotrexate, azathioprine, cyclophosphamide

Nhìn chung, khi bệnh tiến triển và các cơ quan tổn thương nhiều hơn thì điều trị kém hiệu quả. Những tổn thương như xơ cứng hệ thống đối với da và thực quản thì đáp ứng với điều trị kém nhất

Một số hình ảnh tổn thương ngoài da điển hình

Bệnh Behcet

Đại cương

Bệnh Behcet là bệnh viêm mạch máu (chủ yếu ở tĩnh mạch) do tự miễn hiếm gặp. Bệnh thường  biểu hiện với loét da,  niêm mạc miệng, mắt. Ngoài ra, bệnh còn gây tổn thương các cơ quan khác : tiêu hóa, phổi, thần kinh, cơ khớp,...

Dịch tể học

Tại Mỹ, tần suất bệnh là 1/100000, nam > nữ

Triệu chứng

• Tổn thương da, niêm mạc : Rất đa dạng, phổ biến nhất là ở miệng, sinh dục, mắt, da dưới dạng nốt loét, mủ
• Mắt : viêm màng bồ đào, viêm võng mạc,...
• Tiêu hóa : đầy bụng, buồn nôn, tiêu chảy, có thể tiêu máu,...
• Phổi : viêm màng phổi, ho ra máu, nguy hiểm nhất là xuất huyết trong phổi do vỡ túi phình động mạch phổi
• Cơ xương khớp : 50% có đau khớp, nhất là các khớp lớn ở chân
• Thần kinh : có thể gây viêm màng não vô khuẩn, huyết khối hay rối loạn huyết động trong não

Tiêu chuẩn chẩn đoán

là một chẩn đoán lâm sàng loại trừ, không có xét nghiệm đặc hiệu.

Chẩn đoán Behcet khi

1. Có loét miệng tái đi tái lại nhiều hơn 03 lần / năm
2. Có 2/4 triệu chứng sau

• loét sinh dục, hậu môn
• Tổn thương da dạng mụn mủ, viêm nang lông,..
• Viêm màng bồ đào, võng mạc,...mắt
• Tổn thương da sau tiêm chích 24-48 giờ

Tuy vậy, thực tế lâm sàng cần nghĩ đến Behcet khi :

• Loét miệng
• Viêm khớp / đau khớp
• Triệu chứng hệ thống thần kinh
• Viêm dạ dày và/hoặc viêm ruột
• Huyết khối tĩnh mạch sâu
• Viêm tĩnh mạch huyết khối
• Tim mạch có vấn đề
• Viêm trong lồng ngực và phổi
• Vấn đề về thính giác
• Kiệt sức
• Thay đổi nhân cách, loạn thần
• Có thành viên trong gia đình mắc bệnh Behçet.

Điều trị

Chọn lựa đầu tiên : Corticoids

Khác : Interferon, nhóm độc tế bào

Một số hình ảnh

• Loét niêm mạc niệng

• Tổn thương mắt

• Loét sinh dục

• Tổn thương da

Test ngoài da trong chẩn đoán bệnh Behcet

Nguồn : Tham khảo tài liệu và hình ảnh từ internet

Bệnh cơ tim

I. ĐỊNH NGHĨA

Theo báo cáo của Lực lượng đặc nhiệm Tổ chức Y tế thể giới (TCYTTG): “Bệnh cơ tim là bệnh gây tổn thương cơ tim mà nguyên nhân thường không biết rõ”. Bệnh thường không liên quan đến các bệnh như tăng huyết áp, bệnh tim bẩm sinh, bệnh van tim, bệnh động mạch vành hay bệnh màng ngoài tim.

II. PHÂN LOẠI

Có 3 loại dựa vào cơ chế sinh bệnh

- Bệnh cơ tim dãn nở hay sung huyết (Dilated cardiomyopathy)

- Bệnh cơ tim hạn chế (Restrictive cardiomyopathy)

- Bệnh cơ tim phì đại (Hypertrophy cardiomyopathy)

Đây là cách phân loại thông dụng nhất hiện nay dựa vào khái niệm ban đầu của Goodwin và đã được TCYTTG công nhận.

Ngoài ra còn có cách phân loại theo nguyên nhân là bệnh cơ tim tiên phát và bệnh cơ tim thứ phát nhưng hiện nay ít dùng. Bệnh cơ tim tiên phát còn có tên gọi là “bệnh cơ tim”, còn bệnh cơ tim thứ phát gọi là “bệnh cơ tim đặc hiệu” nghĩa là các bệnh có nguyên nhân rõ ràng hoặc là hậu quả của bệnh của các cơ quan khác.

III. DỊCH TỄ HỌC

Bệnh cơ tim được mô tả đầu tiên từ năm 1957 và đã phát hiện khắp thế giới. Tuy vậy tùy theo đặc điểm chủng tộc, văn hóa, địa lý của từng quốc gia mà tần xuất của các bệnh rất khác nhau. Bệnh cơ tim dãn là nhóm bệnh gặp ở hầu hết các nơi trên thế giới, còn bệnh cơ tim hạn chế là bệnh hiếm gặp nhất. Bệnh cơ tim phì đại chiếm tỉ lệ trung bình. Bệnh cơ tim dãn và phì đại gặp ở các nước vùng châu Á và Thái bình dương. Trong khi bệnh cơ tim hạn chế lại gặp ở các vùng châu Phi, Nam Mỹ, Trung Mỹ và một số vùng tại Ấn độ.

Tỉ lệ mắc bệnh cơ tim dãn tại Thụy điển được ước tính là 10/10.000 dân/ năm. Tại Trung quốc trong một nghiên cứu tại một nhà máy trên 60.000 công nhân đã ghi nhận 65 người bị, trong đó có 52 người bị BCT dãn và 4 trường hợp bị BCT phì đại. Tại Chandigarh ở Châu Phi 3,7% trường hợp mổ tử thi có bệnh cơ tim. Trong 38 trường hợp phát hiện thì 28 ca bị BCT dãn, 9 ca bị xơ hóa cơ tim nội tâm mạc, 1 ca bị bệnh cơ tim, phì đại.

Đối với bệnh cơ tim phì đại thì tỉ lệ chính xác chưa biết rõ vì dễ nhầm lẫn các bệnh khác.

Trong khi bệnh cơ tim hạn chế hầu như gặp ở các nước nhiệt đới. Ở Uganda 14% trường hợp tử vong suy tim là do xơ hóa cơ tim- nội tâm mạc. Ở Nigeria là 10%.

Ở nước ta, hiện nay chưa có tỉ lệ toàn dân; tuy nhiên nhiều tác giả đã ghi nhận tỉ lệ BCT dãn chiếm đa số và đã gây nguy cơ tử vong rất cao.

BỆNH CƠ TIM DÃN

I. ĐỊNH NGHĨA

Bệnh cơ tim dãn là hội chứng dãn thất trái với sự gia tăng khối lượng thất chủ yếu là thất trái với rối loạn chức năng tâm thu hay tâm trương mà không có tổn thuơng nguyên phát màng ngoài tim, van tim hay thiếu máu cơ tim.

Trên lâm sàng bệnh cơ tim dãn được biểu thị qua sự dãn hai thất, thất trái nhiều hơn thất phải, do sự ứ trệ trong buồng thất, là nguồn gốc các cục máu đông gây tắc mạch.

Về giải phẫu bệnh, đó là sự xơ hóa kẽ cơ tim, các tế bào cơ phì đại và thoái hóa không đặc hiệu.

II. NGUYÊN NHÂN

Thường điều trị bằng cách loại trừ.

1. Một số yếu tố được đề ra như: Nhiễm trùng (entérovirus), dinh dưỡng, ngộ độc (rượu), tăng HA, tổn thương vi tuần hoàn vành, miễn dịch, sau sinh.

2. Chẩn đoán bệnh cơ tim dãn vô căn: Chỉ xác định khi đã loại trừ các nguyên nhân biết được.

III. SINH LÝ BỆNH

1. Sự dãn thất và giảm co bóp: Đưa đến sự giảm chỉ số tống máu và sự gia tăng thể tích cuối tâm trương. Điều này sẽ làm giảm sự làm rỗng tâm nhĩ, làm tăng áp lực nhĩ trái và áp lực cuối tâm trương của thất trái. Ở giai đoạn đầu, nhịp tim nhanh bù trừ với sự giảm thể tích tống máu tâm thu nhằm duy trì lưu lượng tim (Q = FxV). Về sau sẽ xuất hiện giảm lưu lượng tim, sự gia tăng áp lực mao mạch phổi (OAP) và sau cùng là sự gia tăng áp lực mao mạch phổi và suy thất phải.

2. Sự giảm áp lực tưới máu thận: Đưa đến sự kích thích hệ renine - angiotensine -aldostérone. Điều này làm gia tăng thể tích máu nhưng gây sự co mạch ngoại biên. Sự thiếu máu dưới nội tâm mạc thường gặp do sự giảm dự trữ vành.

IV. LÂM SÀNG

1. Hỏi bệnh

1.1. Tiền sử

- Tiền sử cá nhân và điều trị hiện tại hay trước đây.

- Gia đình.

1.2. Triệu chứng cơ năng:

- Mệt mỏi, khó thở các mức độ.

- Phù ngoại biên, đau ngực, hồi hộp, tiền sử thuyên tắc ngoại biên hay não.

2. Khám lâm sàng

- Tim: Nhịp tim nhanh, huyết áp động mạch bình thường hay thấp, mỏm tim lệch trái, tiếng T3, T4, thổi tâm thu hở hai lá và/hay hở ba lá, các dấu hiệu của suy thất phải.

- Phổi: Ran ẩm phổi, tràn dịch màng phổi.

V. CẬN LÂM SÀNG

1. X quang phổi: Tim to với sự gia tăng tỉ lệ tim/lồng ngực, dấu xung huyết phổi, tràn dịch màng phổi.

2. Điện tim: Nhịp nhanh xoang, bất thường không đặc hiệu đoạn ST-T, phì đại thất trái, bloc nhánh trái không hoàn toàn hay hoàn toàn, bất thường nhĩ đồ, sóng R giảm biên độ. Đôi khi có sóng Q dễ nhầm hoại tử cơ tim, rối loạn nhịp nhĩ và nhịp thất.

3. Sinh hóa: Ion đồ: giảm Natri máu, suy thận chức năng, CPK bình thường.

4. Siêu âm tim với Doppler tim

4.1. Siêu âm 2 bình điện và TM: Dãn các buồng tim nhất là thất trái, giảm chỉ số co hồi, giảm co bóp toàn thể vách tim, có khi không co bóp dễ nhầm suy mạch vành, có thể thấy cục máu đông và tràn dịch màng tim.

4.2. Doppler tim: Tìm dấu hở 2 lá (cơ năng), dấu hở 3 lá hay hở động mạch phổi, sự rối loạn chức năng tâm trương, đánh giá cung lượng tim.

5. Các phương pháp thăm dò đặc biệt:

5.1. Chụp nhấp nháy cơ tim: chỉ số tống máu giảm.

5.2. Thông tim: cho phép đánh giá áp lực buồng tim, sự hoạt động các buồng tim, các van tim. Sinh thiết cơ tim chỉ cần khi muốn tìm nguyên nhân.

5.3. Holter nhịp, trắc nghiệm gắng sức, kích thích tim.

VI. TIẾN TRIỂN

1. Biến chứng: Suy tim toàn bộ, rung nhĩ, nhịp nhanh thất và đột tử, tắc mạch ngoại biên và não bộ, phổi.

2. Tỷ lệ sống trung bình: 6 tháng đến 3 năm sau khi xuất hiện các triệu chứng, 20% bệnh nhân có diễn tiến thuận lợi hơn.

VII. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

- Bệnh cơ tim thiếu máu tiến triển.

- Bệnh cơ tim do tăng huyết áp tiến triển.

- Bệnh van tim, đặc biệt là hở van hai lá nặng.

- Bệnh cơ tim tắc nghẽn.

Nói chung, bệnh cơ tim dãn nguyên phát được chẩn đoán khi đã loại trừ sau khi loại trừ tất cả các nguyên nhân dãn thất trái, đặc biệt là bệnh mạch vành nặng hay hở van tim nặng.

VIII. HƯỚNG ĐIỀU TRỊ

1. Biện pháp chung

2. Điều trị thuốc: kết hợp thuốc dãn mạch và lợi tiểu được đánh giá cao.

3. Điều trị biến chứng: như phù phổi cấp, choáng tim, rung nhĩ, rối loạn nhịp thất.

4. Ghép tim.

BỆNH CƠ TIM TẮC NGHẼN (BCT PHÌ ĐẠI)

I- ĐỊNH NGHĨA

Bệnh cơ tim tắc nghẽn cơ tim (BCTTN) là sự phì đại tất cả hay một phần làm tắc nghẽn đường tống máu kỳ tâm thu. Thể phì đại vách tim thường gặp nhất và là nguyên nhân do tắc nghẽn buồng đẩy thất trái.

II- NGUYÊN NHÂN

Chưa rõ.

1. Di truyền: Theo nhiễm sắc thể trội chiếm 55% trường hợp, có thể do:

- Rối loạn hoạt động các catecholamines.

- Sự gia tăng lâu dài calcium tế bào gây ra sự rối loạn chức năng cơ tim và mạch máu.

2. Trong 45% trường hợp: bệnh xảy ra đơn độc và không rõ nguyên nhân do (2/3 nam giới).

3. Đôi khi bẩm sinh không có nguồn gốc gia đình.

III- SINH LÝ BỆNH

1. Chức năng tâm thu thất trái: rối loạn và giảm hoạt động tống máu thất trái, qua đó có 2 giải thích:

- Gradient ở trong thất trái là hậu quả của sự làm rỗng sớm thất trái tăng động. 75% luồng máu tâm thu được tống ra ở 1/3 đầu kỳ tâm thu. Sự di chuyển van 2 lá ra trước (SAM) chỉ là hậu quả sự xoắn vặn của buồng thất trái.

- Sự di chuyển ra trước van 2 lá (hiệu quả Venturi) do sự gia tăng tốc độ qua một buồng đẩy có thể tích thu nhỏ.

2. Rối loạn chức năng tâm trương thất trái: đưa đến

- Những bất thường về sự dãn nở và sự làm đầy thất trái.

- Các rối loạn trên có thể cải thiện với các thuốc ức chế canxi (Verapamil).

Khởi đầu tâm thu Thời kỳ tâm thu sớm Giữa tâm thu
Sự di chuyển lá van ra phía trước trong kỳ tâm thu bệnh cơ tim phì đại

IV- CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH THỂ THÔNG THƯỜNG BCTTN

1. Hoàn cảnh phát hiện: Xảy ra ở người trẻ, tuổi trung bình: 25 - 30 tuổi, không THA, phì đại vách không đối xứng

1.1. Khám hệ thống: (nghe tim) vì bệnh nhân thường chịu đựng tốt trong một số nửa trường hợp.

1.2. Dấu hiệu chức năng: (không đặc hiệu) phát hiện bằng hỏi bệnh.

- Khó thở, gắng sức, hồi hộp, nhịp nhanh, đau ngực không điển hình xảy ra khi gắng sức.

- Hỏi bệnh giúp xác định về tiền sử cá nhân gia đình (đột tử, tuổi chết bố mẹ). Có thể phát hiện những dấu hiệu gợi ý như: đau thắt ngực (30%), ngất, xỉu (25%) nhưng phù phổi, rối loạn nhịp ít gặp hơn.

2. Khám thực thể

- Huyết áp bình thường.

- Sờ vùng trước tim có dấu chạm mỏm, lệch trái.

- Nghe tim: thổi tâm thu (90% ca) kiểu tống máu giữa kỳ tâm thu, ở vùng giữa tim lan ra mỏm, cường độ thay đổi theo thời gian, gia tăng khi gắng sức, ngoại tâm thu thất, khi làm nghiệm pháp Valsalva, giảm khi hít vào, các tiếng tim bình thường, có T4 thường. Có thổi toàn kỳ tâm thu do hở 2 lá với cường độ giảm khi hít Nitrite d’ Amyle hay khi làm thủ thuật Valsalva.

3. Điện tim: Không có dấu đặc hiệu.

- Nhịp tim: thường là nhịp xoang, ngoài ra còn gặp rung nhĩ (5-10%), rối loạn nhịp thất.

- Phì đại thất trái (60%), có khi 2 thất.

- Phì đại vách tim: sóng Q thanh mãnh (< 0,04”), sâu (50%) ở V5, V6, D1, aVL.


Vị trí và tính chất các tiếng thổi trong bệnh cơ tim phì đại

Đôi khi có sóng Q rộng, gợi ý nhồi máu, dễ điều trị nhầm khi có cơn đau thắt ngực.

- Rối loạn tái cực thường gặp với ST chênh xuống, sóng T âm tính.

- Rối loạn dẫn truyền: bloc không hoàn toàn nhánh trái, bloc phân nhánh trái trước.

4. X quang ngực

- Tim bình thường nhưng khi bóng tim lớn cần tìm dấu hở 2 lá với dãn nhĩ trái. Động mạch chủ nhỏ, mờ, không bị canxi hóa.

5. Tâm thanh đồ: có giá trị hạn chế. Có thể giúp điều trị phân biệt thổi tâm thu tống máu với thổi 2 lá. Giúp tìm tiếng ngựa phi và tiếng T2 tách đôi nghịch lý.

6. Siêu âm tim

6.1. Siêu âm 2 bình diện: giúp xác định.

- Tính chất phì đại: đậm độ bất thường trong vách, phân bố của phì đại, tổn thương phối hợp với thất phải.

- Cơ chế tắc nghẽn: lệch bộ phận van 2 lá, xoắn vặn buồng thất trái.

- Kích thước buồng tim (nhĩ trái dãn).

- Chỉ số co hồi bình thường hay gia tăng.

- Tình trạng van tim: sự di chuyển van 2 lá ra trước.

- Màng ngoài tim bình thường.

- Chuyển động ra trước van 2 lá kỳ tâm thu (S.A.M).

- Sự đóng lại sớm giữa kỳ tâm thu của van ĐMC kiểu “cánh bướm”. Tuy vậy, 3 dấu này không thuờng xuyên và không đặc hiệu.

6.2. Doppler tim.

- Doppler màu: cho thấy sự gia tăng tốc độ ở trong buồng tống máu thất trái giữa kỳ, dấu hở 2 lá phối hợp.

- Doppler mạch: cho thấy những biến đổi đặc biệt của sự làm đầy thất trái.

- Doppler liên tục: có giá trị cao và cho phép xác định gradient tối đa trong buồng thất trái, lỗ dò 2 lá và áp lực động mạch phổi.

6.3. Các xét nghiệm đặc hiệu khác

- Để hỗ trợ cho điều trị trước mổ hay khi có nghi ngờ tổn thương vành phối hợp như kỹ thuật thông tin, chụp mạch vành.

- Đo điện tim liên tục 24-48 giờ Holter.

- Điện tim khuếch đại cao tìm điện thế chậm.

- Điện tim gắng sức khi hẹp quá khít.

- Đồng vị phóng xạ bằng Thallium, IRM... ít dùng.
V- TIẾN TRIỂN

- Suy tim trái.

- Rối loạn nhịp: rung nhĩ, ngoại tâm thu nhĩ, ngoại tâm thu thất, nhịp nhanh thất.

- Biến chứng khác xen kẽ vào: viêm nội tâm mạc, tai biến thuyên tắc.

- Đột tử do cơn nhịp nhanh, nghẽn buồng thất, chiếm 2-3%.

VI- THỂ LÂM SÀNG ĐẶC BIỆT

1. Bệnh cơ tim phì đại không có gradient trong thất trái và cần phải sử dụng các trắc nghiệm dược lý, dựa vào tiền sử gia đình để điều trị.

2. Bệnh cơ tim phì đại ở mõm: có tiên lượng nhẹ hơn, gặp ở nam giới tuổi trung bình 35, có sóng T âm, sâu khổng lồ trước vùng tim.

3. Bệnh cơ tim phì đại ở người THA lớn tuổi.

- THA trước đây không có tiền sử gia đình bị bệnh cơ tim tắc nghẽn, tiên lượng khá hơn nếu điều trị sớm.

VII- CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

1. Lâm sàng

- Hẹp van động mạch chủ: dựa vào đặc điểm tiếng tim và siêu âm.

- Hở 2 lá: hay kết hợp bệnh cơ tim tắc nghẽn, dựa vào Doppler điều trị.

-Xa hơn: với thông thất, hẹp phổi.

2. ECG. Cần phân biệt sóng Q ở suy vành, nếu cần chụp động mạch.

3. Siêu âm

- Khi có phì đại thất trái, siêu âm cần tìm nguyên nhân (THA, hẹp chủ).

- Có thể có sự phối hợp bệnh cơ tim tắc nghẽn và bệnh tim THA.

VIII- HƯỚNG ĐIỀU TRỊ

- Thuốc: chẹn bêta, ức chế canxi,disopyramide, amiodarone.

- Điều trị phẫu thuật.

- Điều trị biến chứng như phù phổi cấp, rung nhĩ, loạn nhịp thất.

-Kháng sinh dự phòng.

BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ

I- ĐỊNH NGHĨA

Bệnh cơ tim hạn chế là một triệu chứng liên quan đến trở ngại làm đầy thất với bất thường chức năng tâm trương (sự dãn cơ tim) do bệnh nội tâm mạc, dưới nội mạc và cơ tim.

II- NGUYÊN NHÂN

1. Xơ hóa nội mạc cơ tim là nguyên nhân thường gặp của bệnh cơ tim hạn chế ở vùng nhiệt đới. Bệnh Loeffler: hay gặp ở Châu Âu. Cần phải phân biệt 3 giai đoạn qua sinh thiết cơ tim: giai đoạn hoại tử sớm, giai đoạn thuyên tắc và giai đoạn xơ hóa muộn.

2. Các nguyên nhân khác: bệnh nhiễm kết, nhiễm huyết tố, bệnh sarcoidose, xơ cứng bì, bệnh glycogen, K, chiếu xạ, thải ghép.

III- BIỂU HIỆN LÂM SÀNG

1. Hỏi bệnh

- Tiền sử (dị ứng, đi xa...)

- Triệu chứng: suy nhược, khó thở gắng sức, suy thất phải, phù cổ chướng.

2. Lâm sàng: đo HA, nhịp nhanh xoang thường xuyên, phát hiện các dấu hiệu suy tim (P) (dễ nhầm viêm màng ngoài tim co thắt) và dấu suy tim (T).

IV- CẬN LÂM SÀNG

1. X quang lồng ngực: bóng tim lớn, vừa phải, tràn dịch màng phổi, các dấu hiệu dãn nhĩ, xung huyết phổi.

2. ECG: Dấu dày thất (P), thất (T), biến đổi đoạn ST-T, có thể có giảm điện thế.

3. Sinh học: CTM: có bạch cầu ái toan tăng trong xơ hóa nội mạc-cơ tim. Định lượng sắt huyết thanh, ferritin. Bilan miễn dịch (xơ cứng bì).

4. Siêu âm tim với Doppler tim.

4.1. Siêu âm tim hai bình diện và TM.

- Xơ hóa nội mạc-cơ tim: hình ảnh chẹt mỏm tim trái và / hay thất phải, dãn nhĩ, dãn TM, cục máu đông trong buồng tim.

-Đánh giá tình trạng thất, chức năng tim, van và màng tim.

4.2. Doppler tim: phát hiện hở 2 lá và các van khác, rối loạn chức năng tâm trương như bất thường như dãn, dãn nở tim của thất.

5. Các xét nghiệm đặc biệt khác như: Thông tim, chụp mạch, sinh thiết cơ tim, Holter...

V- CÁC THỂ BỆNH CƠ TIM TẮC NGHẼN ĐẶC BIỆT KHÁC

1. Xơ hóa nội mạc cơ tim: bệnh ở Châu Phi và bán nhiệt đới, tổn thương xơ hóa đầu ở mõm tim, sau đó lan ra, bệnh cảnh lâm sàng tùy theo vị trí thất bị tổn thương.

2. Viêm nội tâm mạc Loeffer: vùng ôn đới, bệnh nhân trẻ, tăng bạch cầu ái toan, biểu hiện suy tim 2 thất và thuyên tắc, siêu âm cho thấy dày vách tim khu trú, van 2 lá lệch ra sau, dãn nhĩ, hở van nhĩ thất.
VI- TIẾN TRIỂN

1. Chung: Vô tâm thu nặng, rối loạn nhịp nhĩ và thất, thuyên tắc.

2. Cho từng bệnh: Ammylose: tử vong trong 6 tháng khi điều trị. Sarcoidose: suy tim, đột tử. Xơ cứng bì: bệnh cơ tim trái, tăng áp phổi. Loeffler: nặng.

VII- CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

1. Viêm màng ngoài tim co thắt.
2. Bệnh cơ tim dãn.
3. Bệnh cơ tim phì đại.

Bảng 1: CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT BỆNH CƠ TIM

	Bệnh cơ tim dãn	Bệnh cơ tim hạn chế	Bệnh cơ tim phì đại
Triệu chứng	- Suy tim sung huyết, T > P - Mệt - Thuyên tắc phổi và toàn thể	- Khó thở, mệt - Suy tim sung huyết, bên P - Các dấu hiệu của bệnh hệ thống: thoái hóa bột, ứ sắt	- Khó thở, đau ngực - Mệt, ngất, hồi hộp
Triệu chứng thực thể	- Tim to vừa (rất to - Có T3 và T4 - Hở van nhĩ thất, nhất là 2 lá	- Tim to nhẹ(vừa - T3 hay T4 - Hở van nhĩ thất, dấu hiệu (áp lực TM khi hít vào (dấu Kussmaul)	- Tim to nhẹ - Rung tâm thu ở mõm, mạch động mạch cảnh 2 thì.- T4 hay gặp - Tiếng TTT/ với thủ thuật Valsalva
X quang lồng ngực	- Tim to vừa (rất to, nhất là thất trái - Tăng áp phổi	- Tim to nhẹ - Tăng áp TM phổi.	- Tim to nhẹ (vừa - Nhĩ trái lớn
Điện tim	- Nhịp nhanh xoang - Rối loạn nhịp nhĩ và thất - Đoạn ST-T bất thường - Rối loạn dẫn truyền thất	- Điện thế thấp - Rối loạn dẫn truyền thất - Rối loạn dẫn truyền nhĩ & thất	- Nhĩ trái lớn - Phì đại thất trái. - Bất thường đoạn ST-T - Bất thường sóng Q - Rối loạn nhịp nhĩ & thất
Siêu âm tim	- Thất trái dãn & r/loạn c/năng - Vận động bất thường van 2lá tâm trương thứ phát sau sự làm dãn bất thường và áp lực làm đầy bất thường	- Gia tăng độ dày thành thất trái và khối lượng thất - Khoang thất trái bình thường hay thu nhỏ - Chức năng tâm thu b/thường - Tràn dịch màng tim	- Phì đại không đối xứng vách - Hẹp buồng đẩy thất (T) - Vận động bất thường ra phía trước (SAM) van 2 lá - Thất trái bình thường hay nhỏ
Thăm dò y học hạt nhân	- Dãn thất trái và rối loạn chức năng	- Tẩm nhuận cơ tim với Fe201 - Thất trái có k/thước bình thường hay nhỏ - Chức năng tâm thu bình thường	- Thất trái bình thường hay nhỏ - Gia tăng sức co bóp tim - Phì đại không đối xứng vách

Bảng 2: DẤU HIỆU SIÊU ÂM TRONG BỆNH CƠ TIM

VIII. ĐIỀU TRỊ

1. Điều trị bệnh cơ tim dãn

1.1. Biện pháp chung

- Nghỉ ngơi khi có những cơn suy tim (T).

- Chế độ ăn kiêng muối.

- Bỏ rượu, các thuốc ngộ độc tim và giảm co bóp tim.

1.2. Điều trị thuốc (ngoài cơn phù phổi) kết hợp với loại dãn mạch và lợi tiểu.

* Thuốc ức chế men chuyển

Là nhóm được xem có hiệu quả nhất vì giảm tử vong do suy tim trái (giai đoạn III và IV NYHA).

* Phối hợp Dihydrazine-dẫn xuất Nitrés

Có thể dùng nhưng khó chịu đựng vì phải dùng liều cao.

* Chống đông bằng kháng vitamin K

Khi không có chống chỉ định, được dùng trong trường hợp dãn buồng thất nặng với sự biến đổi chức năng co bóp tim, cục máu đông trong buồng thất, tiền sử tắc mạch.

* Nhiều phác đồ điều trị đang đánh giá như

- Thuốc dãn mạch kết hợp với thuốc tăng co bóp tim.

- Chẹn beta: cần sử dụng ở tại bệnh viện với điều kiện không có chống chỉ định, tim cường kích thích và nên dùng liều thấp sau tăng dần.

1.3. Điều trị biến chứng

- Phù phổi cấp.

- Choáng tim: dùng thuốc tăng co bóp tim (nhóm kích thích (: Dobutamin, Dopamin)

- Rung nhĩ: Digital và/ hay amiodarone. Thuốc chống loạn nhịp nhóm IA và IC không được dùng.

- Rối loạn nhịp thất: amiodarone.

1.4. Ghép tim

1.5. Điều trị những bệnh cơ tim dãn thường gặp

- Bệnh cơ tim do nghiện rượu: cai rượu, điều trị suy tim toàn bộ kinh điển, ăn giàu vitamine nhóm B. Chỉ có ít bệnh nhân sống được trong vòng 3 năm nếu không cai rượu và điều trị kịp lúc.

- Bệnh cơ tim chu sinh: Điều trị như bệnh cơ tim dãn chung..Lưu ý khuyên ngừng sinh để tránh tái phát.
2. Điều trị bệnh cơ tim tắc nghẽn (Bệnh cơ tim phi đại)

2.1. Chống chỉ định các biện pháp sau:

- Gắng sức, thể thao nặng (đột tử).

- Digital.

- Dẫn xuất Nitrat (trừ khi có suy mạch vành phối hợp) và các loại dãn động mạch đơn thuần.

- Isoproterenol và các loại cường giao cảm (Dopamine, dobutami).

2.2. Phương tiện

* Thuốc

Không thay đổi tỷ lệ đột tử.

+ Chẹn bêta

Propranolol (Avlocardyl 160-320 mg/ngày) có thể giảm triệu chứng 30-35% cas.

+ Ưïc chế canxi

Verapamil (Isoptine 360 mg/ngày): cải thiện triệu chứng khi không đáp ứng chẹn bêta, nhưng có nhiều biến chứng (hạ HA, rối loạn nút xoang, bloc NT...), vì vậy chỉ dùng ở bệnh viện.

+ Disopyramide (Rythmodan)

Có lợi vì làm giảm loạn nhịp, giảm co bóp nên giảm tắc nghẽn.

+ Amiodarone (Cordarone)

Giảm dấu hiệu cơ năng dùng khi các loại thuốc trên thất bại hay khi loạn nhịp thất nặng.

* Điều trị phẫu thuật

- Phẫu thuật cắt cơ tim vách liên thất phần đáy.

- Thay van 2 lá: khi phẫu thật trên không tốt, tỷ lệ tử vong do mổ 5-8%, kết quả gần 90% từ 6 tháng đến 1 năm, lâu dài chỉ 70% trong 5 năm.

2.3. Chỉ định

* Bệnh cơ tim tắc nghẽn không triệu chứng ở người trẻ

Điều trị bằng chẹn (hay verapamil được chỉ định khi:

- Tiền sử gia đình đột tử.

- Phì đại thất trái, rõ.

- Nghẽn co bóp trong buồng thất trái.

Cần theo dõi lâm sàng mỗi 3 tháng và siêu âm mỗi 6-12 tháng.

* Bệnh cơ tim nghẽn mạch nặng có triệu chứng ở người trẻ

- Điều trị nội khoa là chủ yếu (chẹn (va ì/hay verapamil).

- Phẫu thuật cần bàn đến khi áp lực trong buồng thất trái trên 50mm ở tình trạng cơ bản.

* Bệnh cơ tim phì đại ở bệnh nhân THA lớn tuổi

- Mục đích điều trị là phải kiểm soát THA, giảm khối lượng thất trái.

- Điều trị nội khoa là chính, dùng thuốc liều tăng dần, theo dõi đáp ứng bằng siêu âm.

2.4. Điều trị biến chứng

* Phù phổi cấp

Dùng lợi tiểu, chẹn ((celiprolol, propranolol) và /hay Verapamil.

* Rung nhĩ

Sốc điện, digital, chống loạn nhịp loại I.C, Amiodarone, kháng vitamin K (chỉ dùng khi rung nhĩ mạn tính và nhĩ trái giãn).

* Loạn nhịp thất

Điều trị thường ít hiệu quả, có thể dùng amiodarone đơn thuần hay phối hợp chẹn (và Verapamil.

* Kháng sinh dự phòng

Khi áp dụng các thủ thuật để ngăn ngừa viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn.

3. Điều trị bệnh cơ tim hạn chế

3.1. Điều trị không đặc hiệu

Không dùng lợi tiểu và dãn mạch. Digital chỉ cho khi rụng nhĩ. Tạo nhịp: khi rối loạn nhịp chậm trầm trọng. Chống đông khi có cục máu đông, tắc mạch.

3.2. Điều trị đặc hiệu

* Sarcoidose

Corticotd.

* Xơ cứng bì

Corticoid và hay ức chế miễn dịch.

* Nhiễm thiết huyết tố

Trích máu. Có lợi nếu thực hiện sớm. Thuốc desferoxamine giúp làm giảm nhiễm sắt cơ tim.

* Điều trị ngoại khoa

Khi điều trị nội khoa thất bại. Cắt lọc lớp nội mạc bị xơ và thay van tim bị ảnh hưởng của bệnh. Có ích trên một số người bệnh

* Ghép tim

IX. PHÒNG NGỪA BỆNH CƠ TIM

1. Bệnh cơ tim dãn

Việc phòng bệnh hạn chế do nguyên nhân chưa rõ. Tuy vậy nguyên nhân nhiễm trùng, nhiễm virut chúng ta có thể quan tâm điều trị. Đối với bệnh cơ tim đặc hiệu như bệnh cơ tim chu sinh hay nghiện rượu thì có thể ngăn ngừa bằng cách giáo dục về lối sống, nâng cao sức khỏe.

2. Bệnh cơ tim phì đại

Do bệnh có tính di truyền nên cần quản lý các trường hợp mắc bệnh.

3. Bệnh cơ tim hạn chế

Cần phát hiện sớm ở trẻ dưới 15 tuổi qua bạch cầu acid không hạt.

Nguồn : Seadrop Blog

Giữ mãi màu áo trắng

Khoát lên mình áo trắng
Màu áo dễ bẩn nhơ
Mang trên vai niềm tin
Của bao người cùng khổ

Hãy lặng lòng em nhé
Để nghe tiếng gió đêm!
Hãy vững vàng em nhé
Con tim lắm nổi niềm!

Nắng gió bàn chân mỏi
Giông tố chực bủa vây

Ta mang theo lý tưởng
Hành trang kẻ độc hành
Để dặm trường khắc khoải
Dặn mình vững bước chân

Em ơi hãy lắng nghe
Lời con tim thổn thức!

Tặng các đồng nghiệp áo trắng