Chủ Nhật, 10 tháng 3, 2013

Atropine & Adenosine?


Là một bác sỹ thực hành, tôi luôn tâm niệm cố gắng làm thật tốt cho người bệnh. Trong những trường hợp khẩn cấp người bác sỹ buộc phải đưa ra quyết định thật nhanh và chính xác. Tuy vậy, những sai xót ngớ ngẫn vẫn có thể xảy ra. Tôi xin kể một trường hợp sự thật 100% của chính mình và xem đó như là bài học nhớ đời.
Tôi là bác sỹ nội khoa, hôm nay tôi được phân công trực trưởng tua.
Vào lúc 1giờ 30, tôi đang thiêm thiếp thì điện thoại trực (giành cho bác sỹ trưởng tua) reo, tôi đưa lên nghe thì bên kia là giọng một bác sỹ trực tại phòng cấp cứu với vẻ hốt hoảng báo có một bệnh nặng. Tôi có mặt ngay sau đó và trường hợp như sau:
Một bệnh nhân nam,60t, vào viện vì ngất. Khám thấy da tái nhợt, mạch chậm #30-35 lần/phút, huyết áp không đo được. ECG có block nhĩ-thất độ III. Bệnh nhân không có tiền căn tim mạch. Nhận định ban đầu của tôi là : Block nhĩ thất độ III có rối loạn huyết động, gây cơn Adam-Stock, cần phải đặt máy tạo nhịp. Nhanh chóng cho bệnh nhân nằm đầu thấp, thở oxy ... và 02 ống ATP tĩnh mạch. Nhưng khi liếc nhìn ống ATP tôi mới té ngửa là Adenosine.
Tôi xua tay ra hiệu dừng mà miệng thì không nói được lời nào : Vừa hoảng vừa thẹn.
Không biết ma xui quỷ khiến thế nào trong đầu tôi cứ nghĩ ATP là atropine. May quá, nếu không thì...?
................
Trọn đêm dằn vặt, suy nghĩ về những vấn đề liên quan và viết lại những lời này.

Tăng huyết áp do cường cường aldosterone nguyên phát


I. VẤN ĐỀ
Cường aldosterone nguyên phát không phải là hiếm gặp trong bệnh tăng huyết áp. Việc tìm nguyên nhân của tăng huyết áp trước khi điều trị là cần thiết.Thế nhưng các bác sỹ ngay cả bác sỹ chuyên khám và điều trị tim mạch cũng...ngó lơ việc này không biết vì sao.
Một bệnh nhân có tăng huyết áp khó kiểm soát kèm giảm kali máu thì phải nghĩ đến cường aldosterone nguyên phát
Việc phát hiện có cường aldosterone  hay không ta phải dò theo chức năng của hệ Renine-Angiotensin-Aldosterone bằng cách định lượng các hormon này trong máu và nước tiểu
Việc định lượng các hormon này cần thực hiện đúng cách nghiêm ngặt
  • Bệnh nhân có chế độ ăn bình thường, không có rối loạn tiêu hoá
  • Không dùng các thuốc lợi tiểu, beta-blocker, ức chế men chuyển, ức chế thụ thể ít nhất 02 tuần. Thực tế hầu hết bệnh nhân điều đã sử dụng hay sử trí ban đầu với các thuốc này gây khó khăn trong việc làm test
  • Bệnh phẩm được lấy ở tư thế nằm, sau 01 giờ
II. CÁC TEST THỰC HIỆN
1> Định lượng hormon
  • Renine huyết tương hoạt hoá
  • Aldosterone huyết tương
  • Aldosterone niệu/24h
2> MSCT-scan thượng thận có cản quang
3>Thăm dò các hormon phụ trợ
  • Nghiệm pháp kích thích tư thế đứng
  • Nghiệm pháp Captopril
  • Nghiệm pháp muối
III. CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH CƯỜNG ALDOSTERONE
  
Cường aldosterone nguyên phát

 
Cường aldosterone thứ phát
Renine huyết tương

<5pg/ml>30pg/ml
Aldosterone huyết tương &
các chất chuyển hoá trong NT
>150pg/ml
>20mcg/24h
>150pg/ml
>20mcg/24h
Tỷ lệ aldosterone HT/Renine HT

>23<23
IV. CHẨN ĐOÁN NGUYÊN NHÂN

Thứ Sáu, 8 tháng 3, 2013

Sốt xuất huyết


I. ĐỊNH NGHĨA
Sốt Dengue và sốt xuất huyết Dengue
Định nghĩa: Sốt xuất huyết Dengue là bệnh truyền nhiễm cấp tính, gây dịch do vi rút Dengue gây nên, bệnh lan truyền chủ yếu do muỗi Aedes aegypti. Theo Tổ chức Y tế thế giới, bệnh sốt xuất huyết Dengue hiện đang lan truyền ở nhiều nước trên thế giới với khảng 20 triệu người bị nhiễm vi rút Dengue và khoảng 500.000 trường hợp bị sốt xuất huyết Dengue phải nhập viện, trong đó chủ yếu là trẻ em. Tỷ lệ tử vong đến 5%, thậm chí cao hơn nếu không được chẩn đoán và điều trị thích hợp.: Sốt xuất huyết Dengue là bệnh truyền nhiễm cấp tính, gây dịch do vi rút Dengue gây nên, bệnh lan truyền chủ yếu do muỗi Aedes aegypti. Theo Tổ chức Y tế thế giới, bệnh sốt xuất huyết Dengue hiện đang lan truyền ở nhiều nước trên thế giới với khảng 20 triệu người bị nhiễm vi rút Dengue và khoảng 500.000 trường hợp bị sốt xuất huyết Dengue phải nhập viện, trong đó chủ yếu là trẻ em. Tỷ lệ tử vong đến 5%, thậm chí cao hơn nếu không được chẩn đoán và điều trị thích hợp.
Sốt Dengue và sốt xuất huyết Dengue được du nhập vào Việt Nam từ những năm 1960, cho đến nay đã trở thành một bệnh dịch lưu hành. Riêng năm 1998, số mắc trên toàn quốc lên tới 234.920 người và chết 377 người. Sốt xuất huyết dengue có thể gây bệnh cảnh nguy kịch, hội chứng sốc Dengue nhanh chóng dẫn tới tử vong nếu không được chẩn đoán và điều trị kịp thời.
Dịch tễ học bệnh dengue
1. Tình hình mắc bệnh
Cũng theo TCYTTG (1998), trong vòng 10 năm gần đây, bệnh SD/SXHD trở nên trầm trọng, có trên 100 nước ở châu Phi, châu Mỹ, vùng Ðông Ðịa Trung Hải, các nước Ðông Nam á và Tây Thái Bình Dương đều báo cáo có bệnh này. Trong vòng 9 năm từ 1990 đến 1998, số trường hợp trung bình hằng năm mắc SD/SXHD khoảng 514.139.000 người.
Bệnh SD/SXHD trở thành một bệnh dịch lưu hành ở nước ta. Bệnh không chỉ xuất hiện ở đô thị mà cả vùng nông thôn, nơi có muỗi vectơ truyền bệnh. Dịch lớn SD/SXHD bùng nổ theo chu kỳ khoảng 3-5 năm. Năm 1998, trên toàn quốc bùng nổ vụ dịch lớn, số mắc bệnh và tử vong cao (mắc: 234.920 người, tử vong 377) (số liệu của Viện VSDT).
Bệnh SD/SXHD ở Việt Nam phát triển theo mùa và cũng có sự khác biệt giữa các miền: miền Bắc: bệnh thường xảy ra nhiều từ tháng 7 đến tháng 9. Miền Nam và miền Trung, bệnh SD/SXHD xuất hiện quanh năm và tần số mắc bệnh nhiều nhất từ tháng 6 đến tháng 10. ở miền Nam, nơi có bệnh lưu hành cao nên lứa tuổi mắc bệnh phần lớn là trẻ em (95%).
Ở nước ta, đã phân lập được cả 4 típ virus Dengue gây bệnh. Vào những năm 1991-1995, típ gây bệnh chủ yếu là típ Den 1 và Den 2; năm 1997-1998 là típ Den 3. Từ 1999 đến nay, típ Den 4 gia tăng và có lẽ sẽ là típ gây bệnh chính trong những năm tới.
2. Tác nhân gây bệnh
Virus Dengue truyền bệnh từ người bệnh sang người lành qua muỗi Aedes đốt. Virus là loại ARN virus, có 4 típ huyết thanh, có những kháng nguyên rất giống nhau, có thể gây phản ứng chéo 1 phần sau khi bị nhiễm 1 trong 4 típ và có những kháng nguyên đặc hiệu cho riêng từng típ. Virus có ở trong máu người bệnh trong thời gian bị sốt. Kháng nguyên virus Dengue được tìm thấy ở đại thực bào, phổi, lách, tuyến ức, tế bào Kuffer ở gan, tế bào monocyt ở máu ngoại biên.
3. Nguồn bệnh và đường lây truyền
Người bệnh là ổ chứa virus chính. Gân đây người ta phát hiện ở Malaysia có loại khỉ hoang dại ở những khu rừng nhiệt đới có mang virus Dengue.
Người bệnh nhiễm virus Dengue bị muỗi Aedes đốt mang virus rồi truyền cho người lành. Khi bị bệnh, cơ thể sẽ xuất hiện kháng thể lgM kháng Dengue tạm thời kéo dài 8 tuần và khi phát hiện kháng thể này trong huyết thanh chứng tỏ bệnh nhân đang bị nhiễm virus Dengue cấp tính hoặc vừa mới khỏi bệnh.
Kháng thể lgG kháng Dengue xuất hiện muộn hơn và tồn tại nhiều năm hoặc suốt đời và có miễn dịch với típ Dengue gây bệnh. Khi bị bệnh do một típ huyết thanh nào đó của virus Dengue thì sẽ có miễn dịch suốt đời với típ Dengue đó, nhưng không có miễn dịch với các típ khác. Do đó, nhiễm virus Dengue có thể bị mắc tới lần thứ 2 do típ huyết thanh khác gây bệnh.
Nước ta có 2 loại muỗi Aedes gây bệnh chủ yếu là Aedes aegypti và Aedes albopictus. Muỗi Aedes hút máu ban ngày và thường hút máu nhiều nhất vào sáng sớm và chiều tối. Muỗi Aedes aegypti mình nhỏ, đen, có khoang trắng thường gọi là muỗi vằn, đậu ở nơi tối trong nhà, thường sống ở các đô thị. Muỗi Aedes albopictus thích sống ở lùm cây, ngọn cỏ, phần lớn sống ở vùng nông thôn. Sau khi hút máu người bệnh, muỗi cái có thể truyền bệnh ngay nếu hút máu người lành hoặc virus nhân lên ở tuyến nước bọt của muỗi sau đó 8-10 ngày hút máu người lành có thể truyền bệnh. Người ta thấy muỗi bị nhiễm virus Dengue có thể truyền bệnh suốt vòng đời của muỗi khoảng 174 ngày (5-6 tháng). Muỗi Aedes đẻ trứng, sau đó sinh ra bọ gậy (cung quăng) ở các dụng cụ chứa nước trong gia đình như chum, vại, bể nước, lọ hoa, chậu cảnh… hoặc ở ngoài nhà như hốc cây có nước, máng nước, vỏ đồ hộp, vỏ chai… hoặc ở rãnh nước, ao hồ. Chu kỳ phát triển từ trứng đến muỗi trưởng thành khoảng 11-18 ngày, khi nhiệt độ 29-31oC. Mật độ muỗi thường tăng vào mùa mưa, do đó, muốn phòng bệnh tốt cần phải loại bỏ được những dụng cụ chứa nước nơi muỗi đẻ trứng, hoặc thả cá ăn bọ gậy.
Sự lan truyền dịch xảy ra ở những vùng có nhiều muỗi Aedes, vệ sinh môi trường kém, dân cư sống chen chúc và số người bị cảm thụ cao. Hiện nay, người ta chưa xác định được chính xác mật độ muỗi Aedes cần thiết để duy trì virus Dengue gây bệnh lưu hành hoặc các đợt gây dịch. Tuy nhiên, trong một gia đình, chỉ một số ít muỗi cái Aedes là có thể làm cả gia đình mắc bệnh.
Muỗi Aedes sinh sản quanh năm, cao nhất vào những tháng sau mùa mưa muỗi sinh sản nhiều và liên quan đến việc tích trữ nước trong bể, chum vại, cống rãnh nước hoặc nước ở đồ phế thải chai lọ, vỏ đồ hộp… Muỗi Aedes không bay xa được (bay được khoảng 400m) nên sự di chuyển mang virus Dengue đến nơi xa là do muỗi mang virus hoặc người đang bị bệnh đi theo đường giao thông (máy bay, tầu hỏa, ô tô…) đến các nơi từ tỉnh này đến tỉnh khác.
Dịch SXHD xuất hiện ở các nơi đông dân cư tập trung rồi sau đó lan dần đến các vùng nông thôn. Trẻ em ở nhà trẻ, trường học bị muỗi Aedes mang virus đốt ban ngày rồi trở về nhà mang virus về gia đình, khu phố, xóm làng. Người ta ước tính cứ 1 trường hợp SXHD có sốc vào bệnh viện thì có khoảng 200-500 người bị nhiễm virus Dengue có triệu chứng lâm sàng hay không có triệu chứng lâm sàng, nhất là ở vùng có mật độ muỗi Aedes cao
II. LÂM SÀNG
Các biểu hiện lâm sàng của nhiễm virus Dengue như: sốt Dengue, sốt xuất huyết Dengue, sốt đơn thuần (hội chứng nhiễm virus).
1. Sốt Dengue (Dengue cổ điển)
- Nung bệnh: từ 3-15 ngày
- Khởi phát: những biểu hiện lâm sàng phụ thuộc vào lứa tuổi:
+ Trẻ còn bú và trẻ nhỏ có thể có triệu chứng sốt không đặc hiệu và phát ban.
+ Trẻ lớn và người lớn: sốt cao đột ngột kèm nhức đầu, đau rức 2 bên hố mắt, đau khắp người, đau cơ, đau khớp. Mệt mỏi, chán ăn.
- Toàn phát: sốt cao 39 – 40oC, kèm theo các triệu chứng:
+ Xung huyết ở củng mạc mắt, đau rức quanh nhãn cầu.
+ Ðau cơ, đau khớp, mệt mỏi chán ăn.
+ Sưng hạch bạch huyết.
+ Phát ban ở ngoài ra, ban dát sẩn hoặc ban kiểu sởi.
+ Ðôi khi có xuất huyết ở da, niêm mạc. Rất hiếm xuất huyết nặng gây tử vong
+ Số lượng bạch cầu bình thường hoặc hơi hạ, tiểu cầu bình thường.
+ Hematocrit bình thường (không có biểu hiện cô đặc máu).
+ Sốt thường trong vòng 2 đến 7 ngày. Tiên lượng tốt, không xảy ra sốc.
2. Sốt xuất huyết Dengue
Lâm sàng sốt xuất huyết dengue không sốc:
- Hội chứng nhiễm trùng: sốt cao đột ngột, nhiệt độ 39-40oC, sốt kéo dài 2-7 ngày, sốt kèm các triệu chứng như: mệt mỏi, chán ăn, đau bụng ở thượng vị hoặc hạ sườn phải, đôi khi nôn, gan to: ở trẻ em hay gặp hơn người lớn, đôi khi da xung huyết hoặc có phát ban.
- Hội chứng thần kinh: đau người. đau cơ, đau khớp, rức đầu, đau quanh hố mắt; trẻ em nhỏ sốt cao, đôi khi co giật, hốt hoảng; không có biểu hiện màng não.
- Hội chứng xuất huyết: thường xuất hiện vào ngày thứ 2 của bệnh. Trường hợp không có xuất huyết thì có dấu hiệu dây thắt dương tính.
+ Các biểu hiện xuất huyết tự nhiên hoặc xuất huyết khi tiêm chích sẽ thấy bầm tím quanh nơi tiêm.
+ Xuất huyết ngoài da: biểu hiện như các chấm xuất huyết, vết bầm tím, rõ nhất là xuất huyết ở mặt trước 2 cẳng chân, mặt trong 2 cẳng tay, gan bàn tay, lòng bàn chân.
+ Xuất huyết ở niêm mạc: chảy máu cam, chảy máu chân răng, xuất huyết dưới màng tiếp hợp, đi tiểu ra máu, kinh nguyệt kéo dài hoặc xuất hiện kinh nguyệt sớm hơn kỳ hạn.
+ Xuất huyết tiêu hóa: nôn ra máu, đi đại tiện ra máu. Khi có xuất huyết tiêu hóa nhiều, bệnh thường diễn biến nặng.
Sốt xuất huyết Dengue có sốc:
Khi bị bệnh sốt xuất huyết Dengue cần theo dõi sốc là biến chứng nặng dễ đưa đến tử vong. Do đó phải thường xuyên theo dõi huyết áp, mạch, nhiệt độ, hematocrit, số lượng nước tiểu.
Sốc thường xảy ra vào ngày thứ 3 đến ngày thứ 6 của bệnh, nhiệt độ hạ xuống đột ngột, da lạnh, tím tái, bệnh nhân vật vã, li bì. đau bụng cấp. Sốc xuất hiện nhanh chóng với mạch nhanh nhỏ khó bắt, da lạnh nhớp mồ hôi: huyết áp hạ, huyết áp tối đa dưới 90mmHg hoặc huyết áp kẹp (khoảng cách giữa tối đa và tối thiểu (20mmHg).
Nếu không xử trí kịp thời, sốc diễn biến rất nhanh với huyết áp tụt xuống nhanh và đôi khi không đo được mạch nhỏ khó bắt, bệnh nhân ở trạng thái lơ mơ, thở yếu.
Thời gian sốc thường ngắn và bệnh nhân có thể tử vong trong vòng 12 đến 24 giờ.
Không xử trí nhanh chóng thì sốc kéo dài sẽ gây toan chuyển hóa, giảm natri máu và xuất hiện đông máu nội quản rải rác gây xuất huyết trầm trọng ở tiêu hóa và các cơ quan khác. Bệnh nhân có thể xuất huyết não đưa đến hôn mê.
Tiến triển
Thời kỳ hồi phục của sốt xuất huyết Dengue có sốc hoặc không sốc đều nhanh chóng: bệnh nhân ăn ngon miệng và thèm ăn là dấu hiệu tiên lượng tốt. Trong giai đoạn hồi phục có thể gặp tim đập chậm hoặc loạn nhịp xoang và khỏi trong vài ngày.
Phân loại mức độ nặng hoặc nhẹ của bệnh Dengue xuất huyết
Theo TCYTTG chia làm 4 độ:
Dengue xuất huyết không sốc
- Ðộ I: Sốt kéo dài 2-7 ngày, kèm theo các dấu hiệu không đặc hiệu (rức đầu, đau người…). Dấu hiệu dây thắt dương tính.
- Ðộ II: Dấu hiệu như độ I kèm theo xuất huyết ngoài da, niêm mạc, phủ tạng.
Dengue xuất huyết có sốc
- Ðộ III: có dấu hiệu suy tuần hoàn, huyết áp hạ hoặc kẹp, mạch nhanh yếu, da lạnh, người bứt rứt, vật vã.
- Ðộ IV: sốc sâu mạch nhỏ khó bắt, huyết áp không đo được, chân tay lạnh (HA=0).
Xét nghiệm
- Tiểu cầu: giảm dưới 100.000/mm3, thường gặp vào ngày thứ 2 trở đi.
- Dung tích hồng cầu (hematocrit) tăng trên 20% (bình thường dung tích hồng cầu: 0,38-0,40). Khi dung tích hồng cầu tăng biểu hiện sự cô đặc máu và thoát huyết tương.
Với hai triệu chứng như sốt 2-7 ngày, có biểu hiện xuất huyết ở da, niêm mạc hoặc có dấu hiệu dây thắt dương tính, kèm theo hai dấu hiệu phi lâm sàng là hạ tiểu cầu 50.000/mm3.
V. PHÒNG BỆNH
Những nỗ lực để giám sát cần phải trực tiếp hướng tới để diệt muỗi và loại trừ những nơi muỗi sinh sản. Những biện pháp này rất quan trọng nhằm để loại trừ muỗi và những nơi muỗi sinh sản. Các biện pháp cần được tăng cường trước khi có sự chuyển mùa (trong và sau mùa mưa) và trong các vụ dịch…
1 Phòng muỗi đốt:
(a) Muỗi truyền virus Dengue đốt người vào ban ngày, cho nên phải tự bảo vệ để tránh muỗi đốt.
(b) Mặc quần áo dài che kín tay chân.
(c) Sử dụng thuốc diệt muỗi thận trọng khi sử dụng thuốc này đối với trẻ
nhỏ và người già.
(d) Dùng các dụng cụ bắt muỗi và diệt muỗi vào ban ngày.
(e) Dùng màn để tránh muỗi cho trẻ em, người già và những người khác khi ngủ ban ngày. Tác dụng của màn tốt hơn khi tẩm Permethrin (chất diệt côn trùng pyrethroid), rèm (bằng vải hoặc bằng tre) cũng có thể được tẩm chất diệt côn trùng và treo tại cửa sổ hoặc cửa ra vào để xua muỗi và diệt muỗi.
(f) Phá vỡ chu kỳ lây truyền muỗi người muỗi. Muỗi nhiễm virút khi chúng hút máu người bị bệnh. Màn chống muỗi và dụng cụ diệt muỗi sẽ giúp ngăn ngừa có hiệu quả để tránh muỗi đốt người và giúp ngăn chặn lây lan của virút Dengue. .
2- Phòng muỗi sinh sản:
Muỗi truyền virút Dengue sống và sinh sản ở những nơi nước ứ đọng ở trong và xung quanh nhà.
(a) Ðổ nước thừa ở chỗ ứ nước, máy điều hoà, ơ các bể, thùng nước, xô, chậu…
(b) Bỏ tất cả các vật dụng mà chứa nước đọng (chẳng hạn như ở chậu cây cảnh . . . ) ra khỏi nhà .
(c) Luôn luôn đậy kín tất cả các vật dụng chứa nước.
(d) Thu nhặt và loại bỏ những dụng cụ mà nước có thế đọng lại như : chai, lọ, túi nhựa, lon đồ hộp, lốp xe đạp,v.v..
Nguồn : benhhoc.com

BỆNH HENOCH- SCHOLEIN


I. Định nghĩa
Viêm mạch Schönlein - Henoch là một bệnh lý viêm mạch hệ thống không rõ căn nguyên, có tổn thương các mạch nhỏ do lắng đọng phức hợp miễn dịch IgA, liên quan chủ yếu đến da, thận, ruột và khớp (Định nghĩa của Hội Khớp học Hoa kỳ 1990).
II. Chẩn đoán
A. Các công việc chẩn đoán
1. Hỏi bệnh:
  •     (1) Tuổi xuất hiện bệnh
  •     (2) Thời gian diễn biến bệnh
  •     (3) Cách diễn biến của bệnh: liên tục hay từng đợt
  •     (4) Các triệu chứng cơ năng của người bệnh: sốt, nổi ban đỏ, đau khớp, đau bụng, buồn nôn, nôn ra máu, ỉa phân đen, đái máu, biểu hiện xuất huyết niêm mạc (chảy máu chân răng, rong kinh...)
2. Khám lâm sàng:
  •  (1) Đo thân nhiệt
  •  (2) Xem đặc điểm của ban đỏ: hình thái, kích thước, vị trí phân bố, ấn kính.
  •  (3) Khám khớp: vị trí đau, điểm đau, biểu hiện sưng nóng đỏ, tràn dịch.
  • (4) Khám bụng: xem có điểm đau khu trú, phản ứng thành bụng, chạm thận, bập bềnh thận.
3. Yêu cầu xét nghiệm:
  • (1) Công thức máu
  • (2) Tốc độ lắng máu
  • (3) Tổng phân tích nước tiểu
  • (4) Định lượng IgA huyết thanh
  • (5) Định lượng albumin, SGOT, SGPT, urê, creatinin, điện giải đồ máu
  • (6) Xét nghiệm tìm máu trong phân
  • (7) Nội soi dạ dày tá tràng
  • (8) Kháng thể kháng nhân (ANA)
  • (9) ANCA (Anti Neutrophil Cytoplasmic Antibody)
  • (10) Yếu tố dạng thấp
  • (11) Định lượng C3, C4 bổ thể
  • (12) Sinh thiết tổn thương da, xem đặc điểm mô bệnh học
  • (13) Nhuộm hoá mô miễn dịch mẫu sinh thiết phát hiện phức hợp miễn dịch chứa IgA.
  • (14) Có thể sinh thiết thận nếu có tổn thương thận
B. Tiêu chuẩn chẩn đoán của Hội Khớp học Hoa kỳ năm 1990
  1. Ban xuất huyết: hơi nổi gờ trên mặt da, không liên quan đến giảm tiểu cầu
  2. Xuất hiện bệnh trước 20 tuổi
  3. Đau bụng: đau lan toả, thường tăng lên sau ăn, hoặc nhồi máu ruột có kèm theo đi ngoài ra máu.
  4. Sinh thiết tổn thương có thâm nhiễm bạch cầu hạt trên thành các tiểu động mạch, tiểu tĩnh mạch.
Bệnh nhân được chẩn đoán là viêm mạch Schönlein - Henoch khi có ít nhất 2 trong 4 tiêu chuẩn nêu trên. Tiêu chuẩn chẩn đoán này có độ nhạy 87.1% và độ đặc hiệu 87.7%.
C. Chẩn đoán phân biệt
Khi không có đủ các tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh, cần phân biệt với một số bệnh lý sau:
 Các nguyên nhân đau bụng ngoại khoa
 Nhiễm trùng não mô cầu
 Viêm khớp dạng thấp
 Thấp tim
 Xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn
 Lupus ban đỏ hệ thống
 Phản ứng thuốc
 Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn
III. Điều trị
A. Nguyên tắc điều trị
  • Không có điều trị đặc hiệu.
  • Phương pháp điều trị là chống viêm + điều trị triệu chứng
B. Phương pháp điều trị
1. Các biện pháp điều trị bảo tồn: được chỉ định cho tất cả các bệnh nhân.Những trường hợp chỉ có ban xuất huyết đơn thuần có thể chỉ cần điều trị bằng các biện pháp này:
  • Nghỉ ngơi tại giường trong đợt cấp
  • Vitamin C liều cao (1-2 gam/ ngày uống hoặc tiêm tĩnh mạch)
  • Bù dịch.
2. Dùng thuốc chống viêm :
  •  Thuốc chống viêm không steroid (naproxen, diclofenac, ibuprofen…):
  • Chỉ định: các trường hợp chỉ có ban xuất huyết và đau khớp đơn thuần.
  • Hạn chế sử dụng khi bệnh nhân có xuất huyết tiêu hoá
3. Glucocorticoid (prednison, prednisolon, methylprednisolon…)
a) Chỉ định: trong các trường hợp có đau bụng, tổn thương thận, đau khớp và ban xuất huyết không đáp ứng với các thuốc chống viêm không steroid đơn thuần hoặc với các biểu hiện nặng và hiếm gặp của bệnh như tổn thương thần kinh, tổn thương phổi…. Dùng sớm glucocorticoid ở những bệnh nhân chưa có tổn thương thận có thể hạn chế được sự xuất hiện của các tổn thương này trong quá trình tiến triển của bệnh.
b) Liều dùng: khởi đầu 1 mg/ kg/ ngày, giảm dần liều, thời gian sử dụng tuỳ thuộc vào đáp ứng của người bệnh, đặc biệt tổn thương thận. Thời gian điều trị mỗi đợt không nên kéo dài quá 1 tháng.
c) Theo dõi điều trị: huyết áp, mật độ xương, đường máu, nồng độ canxi máu, cortisol máu, test ACTH, các triệu chứng viêm loét dạ dày tá tràng…
4. Các thuốc ức chế miễn dịch (azathioprine, cyclophosphamide, cyclosporine)
a) Chỉ định: dùng phối hợp với glucocorticoid khi bệnh nhân có tổn thương thận không đáp ứng với glucocorticoid đơn thuần
b) Liều dùng:
  • Azathioprine: uống 2mg/kg/24h trong ³ 6 tháng
  • Cyclophosphamide: uống 1-2mg/kg/24h trong ³ 8 tuần.
  • Cyclosporine: 2 – 5mg/ kg/ 24h, uống chia 2 lần trong ³ 6 tháng.
c) Theo dõi điều trị:
  • Azathioprine: CTM và chức năng gan trưước ĐT và 1 lần/tuần trong 1 tháng đầu, sau đó 1-2 lần/ tháng. Ngưưng thuốc nếu SLBC <1,5 G/ l, TC <100 G/ l, HC niệu (+).
  • Cyclophosphamide: CTM 1lần/ tuần trong t.gian ĐT, XN chức năng gan thận trưước ĐT và 1tháng /lần. Ngưưng ĐT nếu SLBC <1,5 G/ l, TC 2000ml nưước/24h.
  • Cyclosporine: Đo HA hàng tuần, XN chức năng thận trưước ĐT và 1tháng/lần, MLCT 3 tháng/ lần
5. Điều trị triệu chứng:
  • Suy thận: dùng thuốc lợi tiểu, ăn nhạt.
  • Đau bụng: dùng thuốc giảm đau, an thần
  • Xuất huyết tiêu hoá: thuốc ức chế tiết dịch vị (omeprazole, cimetidine, ranitidine…), thuốc cầm máu (transamin...) và bọc niêm mạc dạ dày. Hạn chế tối đa việc sử dụng glucocorticoid và các thuốc chống viêm không steroid.
  • Đau khớp: dùng các thuốc chống viêm giảm đau toàn thân hoặc tại chỗ.
C. Theo dõi và tái khám
1. Các chỉ số cần theo dõi
a) Sự xuất hiện các triệu chứng lâm sàng: ban xuất huyết ngoài da, đau khớp, đau bụng, nôn ra máu, đi ngoài phân đen.
b) Các thông số nước tiểu: hồng cầu niệu, protein niệu
c) Tốc độ lắng máu
d) Nồng độ IgA trong máu (nếu có thể)
2. Thời gian tái khám
a) 3 tháng/ lần nếu không có tổn thương thận
b) 1 tháng/ lần nếu có tổn thương thận
Hình ảnh
Typical rash distribution of Henoch-Schönlein purpura.
Characteristic rash of Henoch-Schönlein purpura
Nguồn : Viện Nội Tiết TW

Bệnh Degos


Là một bệnh hiếm gặp, gây tôn thương sẩn ngoài da và đường tiêu hóa, hay còn gọi là bệnh sẩn teo da ác tính (Malignant Atrophic Papulois) Căn nguyên chưa rõ Tiên lượng xấu, thường tử vong sau 1-3 năm Lâm sàng đa dạng, thường là tổn thương da, đường tiêu hóa,...
  • Tổn thương da : sẩn hình tròn, dường kính từ 1mm đến 5mm, bờ màu đỏ và nổi cao hơn mặt da, trung tâm lõm do teo da và có màu trắng như sứ.
  • Tổn thương ruột :  toàn bộ ruột non có những mảng trắng đục không tròn đều ( mảng vô mạch), kích thước khác nhau, loang lổ xen kẽ với các nốt xung huyết. Phần ruột lành còn lại dầy và phù nề, mất độ nhu động mềm dẻo bình thường,ổ bụng đầy dịch, phúc mạc phù mọng nước.
Một số hình ảnh

Bệnh mô liên kết hỗn hợp


Bệnh mô liên kết hỗn hợp là thuật ngữ mô tả đặc điểm của bệnh lupus ban đỏ hệ thống, xơ cứng hệ thống và viêm đa cơ . Có đặc điểm
  • HC Raynaud, đau khớp, bất thường da đa dạng, yếu cơ và tổn thương các cơ quan nội tạng tiến triển
  • Sự hiện diện kháng thể bất thường trong máu
  • Điều trị tương tự như lupus ban đỏ hệ thống, thường là corticoids
Khoảng 80% người bệnh là phụ nữ, độ tuổi có thể từ 5-80. Nguyên nhân chưa rõ, và người ta nghĩ nhiều do rối loạn tự miễn
Triệu chứng
Điển hình là HC Raynaud ( các ngón tay đột ngột tái nhạt, cảm giác kiến bò hay tê hoặc tái xanh trong phản ứng với lạnh hay cơn xúc động), viêm khớp, sưng phồng bàn tay, yếu cơ, khó nuốt, ợ nóng, thở nông.
HC Raynaud có thể có xảy ra trước nhiều năm. Bệnh có khuynhn hướng nặng dần và lan ra nhiều bộ phận khác nhau của cơ thể
Bàn tay sưng phồng nhiều làm các ngón tay trông giống như hình xúc xích. Hồng ban cánh bướm ở mặt bắt ngang qua mũi, những mảng đỏ ở khuỹu, đường ngã màu tím ở mi mắt, có thể xuất hiện hình mạng nhện đỏ của tĩnh mạch ở mặt và tay. Những thay đổi ngoài da tương tự xơ cứng hệ thống, rụng tóc cũng có thể
Hầu hết bệnh nhân bệnh mô liên kết hỗn hợp đều có đau khớp. 75% diển tiến sưng, đau điển hình của viêm khớp. Bệnh mô liên kết hỗn hợp phá hủy các sợi cơ, làm cho cơ đau và yếu,đặc biệt là vai và hông. Khó khăn khi nhấc tay cao, bước lên bậc thang.
Dịch có thể tích tụ quanh phổi. Trong một số trường hợp, tổn thương phổi là nghiêm trọng nhất, gây khó thở
Đôi khi, có suy tim gây ứ dịch, khó thở, mêt mỏi
1o% có tổn thương thận, thần kinh nhưng thường nhẹ hơn so với lupus.
Một số triêu chứng khác như sốt, hạch to, đau bụng, khàn tiếng. HC Sjogren có thể phát triển. Theo thời gian, hầu hết phát triển thành các triệu chứng điển hình của lupus hay xơ cứng hệ thống
Chẩn đoán
Cần nghĩ đến bệnh mô liên kết hỗn hợp khi có các triệu chứng từ lupus, xơ cứng hệ thống, viêm đa cơ hay viêm khớp dạng thấp chồng lên nhau
Xét nghiệm máu tìm các kháng thể đối với ribonucleoprotein, gặp ở hầu hết các bệnh nhân bệnh mô liên kết hỗn hợp. Nồng độ cao các kháng thể này trong khi không có sự hiện diện của các kháng thể như trong bệnh lupus, là đặc diểm của bệnh mô liên kết hỗn hợp
Tiên lượng
Mặc dù được điều trị, bệnh mô liên kết hỗn hợp vẫn ngày một xấu đi, 13% tử vong sau 6-12 năm. Tiên lượng xấu trên những bệnh nhân có xơ cứng hệ thống hay viêm đa cơ. Khoảng 80% sống được 10 năm sau khi chẩn đoán. Một khoảng thời gian vài năm không có triệu chứng dù điều trị rất ít hoặc không điều trị với corticoid
Điều trị
Tương tự như lupus. Corticoids thường hiệu quả, đặc biệt là khi bệnh được chẩn đóa sớm.
Một số trường hợp nhẹ có thể điều trị với Aspirine hay NSAIDs, Hydroxychloroquine, methotrexate, azathioprine, cyclophosphamide
Nhìn chung, khi bệnh tiến triển và các cơ quan tổn thương nhiều hơn thì điều trị kém hiệu quả. Những tổn thương như xơ cứng hệ thống đối với da và thực quản thì đáp ứng với điều trị kém nhất
Một số hình ảnh tổn thương ngoài da điển hình

Bệnh Behcet


Đại cương
Bệnh Behcet là bệnh viêm mạch máu (chủ yếu ở tĩnh mạch) do tự miễn hiếm gặp. Bệnh thường  biểu hiện với loét da,  niêm mạc miệng, mắt. Ngoài ra, bệnh còn gây tổn thương các cơ quan khác : tiêu hóa, phổi, thần kinh, cơ khớp,...
Dịch tể học
Tại Mỹ, tần suất bệnh là 1/100000, nam > nữ
Triệu chứng
  • Tổn thương da, niêm mạc : Rất đa dạng, phổ biến nhất là ở miệng, sinh dục, mắt, da dưới dạng nốt loét, mủ
  • Mắt : viêm màng bồ đào, viêm võng mạc,...
  • Tiêu hóa : đầy bụng, buồn nôn, tiêu chảy, có thể tiêu máu,...
  • Phổi : viêm màng phổi, ho ra máu, nguy hiểm nhất là xuất huyết trong phổi do vỡ túi phình động mạch phổi
  • Cơ xương khớp : 50% có đau khớp, nhất là các khớp lớn ở chân
  • Thần kinh : có thể gây viêm màng não vô khuẩn, huyết khối hay rối loạn huyết động trong não
Tiêu chuẩn chẩn đoán
là một chẩn đoán lâm sàng loại trừ, không có xét nghiệm đặc hiệu.
Chẩn đoán Behcet khi
  1. Có loét miệng tái đi tái lại nhiều hơn 03 lần / năm
  2. Có 2/4 triệu chứng sau
  • loét sinh dục, hậu môn
  • Tổn thương da dạng mụn mủ, viêm nang lông,..
  • Viêm màng bồ đào, võng mạc,...mắt
  • Tổn thương da sau tiêm chích 24-48 giờ
Tuy vậy, thực tế lâm sàng cần nghĩ đến Behcet khi :
  • Loét miệng
  • Viêm khớp / đau khớp
  • Triệu chứng hệ thống thần kinh
  • Viêm dạ dày và/hoặc viêm ruột
  • Huyết khối tĩnh mạch sâu
  • Viêm tĩnh mạch huyết khối
  • Tim mạch có vấn đề
  • Viêm trong lồng ngực và phổi
  • Vấn đề về thính giác
  • Kiệt sức
  • Thay đổi nhân cách, loạn thần
  • Có thành viên trong gia đình mắc bệnh Behçet.
Điều trị
Chọn lựa đầu tiên : Corticoids
Khác : Interferon, nhóm độc tế bào
Một số hình ảnh
  • Loét niêm mạc niệng
  • Tổn thương mắt
  • Loét sinh dục
  • Tổn thương da
Test ngoài da trong chẩn đoán bệnh Behcet
Nguồn : Tham khảo tài liệu và hình ảnh từ internet