Trường hợp lâm sàng

Vài lời,
Trong quá trình thực hành, chúng ta bắt gặp những trường bối rối lẫn tâm đắc. Những gì tôi đưa lên đây có thể do mình gặp thực cũng có thể từ những báo cáo nơi khác.
Không có bất kỳ suy nghĩ nào khác là học hỏi và chia sẻ.
Hành Khất

Nội dung mục LINH TINH

Gồm

1. Kinh nghiệm lượm lặt
2. Các khuyến cáo
3. Bệnh hiếm
4. ....................

Các chuyên khoa khác

Gồm :

1. Da liễu
2. Huyết học
3. Truyền nhiễm
4. Cơ xương khớp
5. Miễn dịch
6. .................

Nội dung

Các bệnh cơ xương khớp thường gặp

(Bổ sung sau)

Hội chứng Vohwinkel

Hôm nay, đọc bài "Chàng trai rụng dần tứ chi..." trên vnexpress. Thật buồn. Những người hành nghề y như chúng ta chỉ biết nhủ mình : cố gắng, cố gắng và cố gắng !

"Chàng trai rụng dần tứ chi bởi căn bệnh lần đầu có ở VN

Bàn tay bàn chân dày sừng, bong vảy rồi sau đó tay chân tự rụng dần, thanh niên 18 tuổi Nguyễn Hoàng Gia Bảo đang điều trị tại Bệnh viện Chợ  Rẫy, TP HCM, được xác định mắc hội chứng Vohwinkel hiếm gặp trên thế giới.

Bệnh nhân được chuyển từ Bệnh viện Da liễu TP HCM đến khoa Huyết học Bệnh viện Chợ Rẫy hôm 13/8 trong tình trạng thiếu máu, giảm tiểu cầu. Tất cả bàn chân, bàn tay của Bảo đã "rụng" hết, phần vảy sừng đang tiếp tục bong ra, ngứa ngáy; sang thương ở da đã bị bội nhiễm, lở loét, rỉ máu tại các vết thương gây hôi thối. 

Bệnh nhân 18 tuổi có tay chân bị lở loét hết. Ảnh: Lê Phương.

Bác sĩ Suzanne (MCB) Thanh Thanh, Phó khoa Huyết học Bệnh viện Chợ Rẫy, cho biết bệnh viện đã tiến hành nhiều đợt hội chẩn nhưng vẫn chưa tìm ra nguyên nhân, biểu hiện bệnh vẫn không thực sự đúng với những chẩn đoán. Cuối cùng, trong cuộc hội chẩn liên bệnh viện gần đây, bác sĩ Hoàng Văn Minh, giảng viên ĐH Y dược TP HCM, đã xác định được bệnh nhân mắc hội chứng Vohwinkel.

Đây là chứng bệnh di truyền hiếm gặp lần đầu tiên được ghi nhận tại Việt Nam. Trên thế giới cũng mới ghi nhận chưa tới 50 ca bệnh. Triệu chứng đặc trưng của bệnh là dày sừng lòng bàn tay, bàn chân như tổ ong, ngứa liên tục. Sau đó, bệnh nhân sẽ bị siết các ngón nên xảy ra hiện tượng tự cắt cụt các ngón mà không cảm thấy đau. Biến chứng thường gặp của bệnh là nhiễm trùng bội nhiễm trên nền sang thương da sẵn có.
Theo người nhà, từ lúc hơn 1 tháng tuổi, các đầu ngón tay của bệnh nhân xuất hiện tình trạng dày sừng, đóng vảy giống như tổ ong. Sau đó tình trạng lan nhanh sang chân. Bệnh nhân được đưa đi khám tại nhiều bệnh viện, cả Đông và Tây y nhưng không tìm ra nguyên nhân, chủ yếu được điều trị với chẩn đoán "nấm móng" nên bệnh tình không thuyên giảm. Theo thời gian, căn bệnh đã khiến các ngón tay, ngón chân của chàng trai bất hạnh rụng dần.
Trước mắt bệnh nhân phải dùng thuốc Acetretin nhằm giúp bình thường quá trình biệt hóa tế bào, làm mỏng lớp sừng ở biểu bì do giảm tốc độ tăng sinh của tế bào sừng, chống viêm, giảm bong biểu bì, ban đỏ và độ dày của các tổn thương. Các bác sĩ đang tiếp tục theo dõi, tiến hành những xét nghiệm chuyên biệt để có thể đưa ra phác đồ điều trị hiệu quả nhất cho bệnh nhân."

Lê Phương

HẠ KALI MÁU

I.       ĐẠI CƯƠNG

o        K(+) máu bt =3,5-5,0mEq/L

o        K(+) trong tb =150mEq/L

o        K(+) cơ thể =3.000-4.000mEq, 98% tập trung trong tb. Dịch ngoại bào (ECF)  #2%.

o        Kênh Na+/K+_ATP đưa Natri ra ngoài và Kali vào trong tb theo tỷ lệ 3/2

o        Kali được hấp thu 90% ở ruột non

o        Sự bài thải ở thận : là con đường chính. 90% K(+) được tái hấp thu ở ống lượn gần và quai Henle

o        Giãm 01mEq/L K(+)  # 200-400mEq cơ thể

o        Hạ : K(+) máu < 3,5mEq/L

o        Tăng khi K(+) >5,0mEq/L

II.    BỆNH NGUYÊN

o        Giã hạ K(+) gặp trong các trường hợp chuyển hóa tb

o        Hạ K(+) máu thật sự là kết quả của nhiều trường hợp sau :

                                                              i.      Giãm  hấp thu : hiếm gặp vì thận sẻ giảm thải K(+) <15mEq/ngày. Tuy nhiên nếu ăn kiêng quá mức cũng sẻ làm trầm trọng việc hạ K(+)

                                                           ii.      Sự luân chuyển vào trong tb : chỉ tạm thời, tổng lượng K(+) không đổi. Tuy nhiên sẻ làm trầm trọng thêm tình trạng hạ K(+) do nguyên nhân khác

1.      Kiềm máu hay tình trạng rối loạn chuyển hóa, hô hấp cũng có thể đẩy K(+) vào trong tb. Kiềm chuyển hóa làm tăng mất Kali ở thận.

2.      Dùng insulin : Đb trong nhiễm ceton / ĐTĐ

3.      Stress : catecholamine và giao cãm Beta₂ thúc đẩy tb hấp thu K(+) xa hơn nó làm tăng việc thu giữ K ở tụy.

4.      Sự dồng thóa : có thể xuất hiện sau khi tb phát triển nhanh : thiếu máu trầm trọng được điều trị với B12,…

                                                         iii.      Mất K(+) không do thận : viêm ruột, nhuận trường, mất K(+) ra da

                                                          iv.      Mất K(+) do thận : chiếm hầu hết trong các trường hợp hạ K(+) mạn tính. Điều này được gây ra bởi sự gia tăng của yếu tố CCD (Cortical collecting duct) hay tăng thải ở ống xa

1.      Tăng bài tiết ở ống xa gặp trong thuốc lợi tiểu, nồng độ thẩm thấu nước tiểu tăng (tiểu đường), đa niệu nguyên phát,…

2.      Tăng CCD luminal K(+)

a.      Tăng mineralcorticoide nguyên phát :

                                                                                                                                      i.      Tăng Aldosteron nguyên phát….

                                                                                                                                   ii.      Tăng mineralcorticoides không aldosterol : giã tăng sản TTT bẩm sinh.

                                                                                                                                 iii.      HC Cushing

b.      Tăng aldosterol thứ phát : Do tăng renin, khi giãm thể tích máu.

c.       Cơ chế khác :

                                                                                                                                      i.      Thuốc : Amphoteresin B

                                                                                                                                   ii.      Giãm Magie máu gây giãm tái hấp thu K+ ở quai Henle và ống góp.

                                                                                                                                 iii.      Toan nước tiểu ở ống thận : nhiễm ceton,…

                                                                                                                                  iv.      HC Liddle

III. CHẨN ĐOÁN

o        Lâm sàng : Ít khi có triệu chứng trừ khi K(+) < 3mEq/L

·   Mệt mỏi, đau cơ, yếu cơ hay chuột rút ở phần xa của chân.

·   Cơ trơn cũng bị ảnh hưỡng : táo bón hay liệt ruột.

·   Nặng có thể liệt,…, ly giả cơ vân

·   Loạn nhịp : hồi hộp, ngất

·   Khát, tiểu nhều

o        Xét nghiệm cần khảo sát

·   K(+) niệu

·   Tình trạng  kiềm – toan

·   Cl(-) niệu

·   Renin và Aldosteron máu

·   ECG

o        Phân tích: thông thường, nguyên nhân gây ra hạ K(+) máu sẻ sáng tỏ bằng những bối cảnh lâm sang. Tuy nhiên, khi nguyên nhân không được sáng tỏ thì cần đánh giá thể tích dịch ngoại bào(ECF) và huyết áp cùng với: K(+) thải qua thận, tình trạng kiềm- toan và Cl(-) niệu có thể giúp chẩn đoán phân biệt.

·   K(+) niệu : sau khi loại trừ giã hạ K(+) và sự luận chuyển K(+) qua màng tế bào, khảo sát K(+) niệu có thể giúp làm rõ nguồn gốc mất K(+). Câu trả lời chính xác là khi K(+) niệu < 25mEq/ngày. Hoặc tối thiểu <20mEq/ngày.

·   Tình trạng Kiềm – Toan. Hạ K(+) máu thường liên quan đến vấn đề trục trặc của kiềm toan, aldosterol có vai trò quan trong trong điều hòa cân bằng H(+). Tình trạng tăng Aldosterol nguyên phát hay thứ phát điều gây kiềm chuyển hóa. Hơn nữa việc hạ K(+) đưa đến việc tăng tái hấp thu -HCO₃ ở ống gần…

·   Cl(-) niệu đại diện cho Na trong nước tiểu, khi xuất hiện HCO₃(-)  trong nước tiểu của kiềm chuyển hóa. Sự bài tiết anion ép buột bài tiết cation, thường gây nên tình trạng thải trừ Na niệu không rõ rang trong tình trạng giãm thể tích máu và kiềm chuyển hóa do ói. Tuy nhiên lượng Cl(-) vẫn duy trì <20mEq/ngày trừ khi có dùng lợi tiểu trong thời gian gần đây.

·   Renin và Aldosterol máu thường hữu ích trong việc phân biệt các nguyên nhân khác nhau của tăng aldosterol.

·   ECG thay đổi không tương quan mức độ nặng của hạ K(+) máu. Thay đổi sớm nhất bao gồm T phẳng hoặc ngược, sóng U, ST lõm, QU kéo dài. Hạ K(+) nặng có thể gây PR kéo dài, giãm điện thế hoặc QRS giãn rộng.

o        Phác đồ chẩn đoán ( xem trang cuối)

IV.  ĐIỀU TRỊ

o        Mục tiêu :

·   Ngăn ngừa nguy cơ

·   Bù lượng thiếu hụt

·   Giảm thiễu tiến triển

o        Lưu ý hạ Magie máu

o        Đường dùng :

§         K(+) uống

§         Truyền TM :

·         Khi hạ K(+) đe dọa tính mạng.

·         Lượng K(+) bù  <40mEq/L đv TM ngoại biên và < 100mEq/L đv TM trung tâm.

·         Tốc độ <20mEq/h trừ khi có liệt hoặc loạn nhịp thất ác tính.

PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN

Abces gan

I. ĐẠI CƯƠNG

• Là tình trạng viêm, nhiễm khuẩn và nung mủ ở gan
• Nguyên nhân : amip, vi trùng sinh mủ
• Xâm nhập

1. Từ tiêu hóa qua TM cửa và bạch huyết
2. Nhiễm khuẩn huyết
3. Nhiễm trùng đường mật ngược dòng
4. Tiếp cận : abces dưới cơ hoành,ung thư đại tràng, thủng dạ dày
5. Chấn thương

 

 

Theo mặt cắt ngang

II. ABCES GAN DO AMIP

1>Đại cương

• Tác nhân 
• Entamoeba hystolytica : là thể hoạt động và gây bệnh 
• E.minuta : sống cộng sinh trong lòng đại tràng, không gây bệnh 
• Dạng kén : lây lan bệnh

• Đường xâm nhập 
• Kén amip theo phân ra ngoài, có thể tồn tại 10-15 ngày 
• Ăn thức ăn nhiễm kén amip--> ruột non tạo kén 04 nhân (amip non). Amip non ăn HC, vi trùng, mảnh thức ăn 
• Vị trí tổn thương : gan P chiếm 70%

2>Triêu chứng

• Tiền sử nhiễm amip ruột
• Giai đoạn đầu : viêm gan do amip, vài ngày
•  Sốt nhẹ 
• Gan to và đau

• Giai đoạn abces gan 
• Sốt cao (39-40 độ C) kèm rét run
•  Vẻ mặt nhiễm trùng 
• Gan to & đau 
• Khác: 
• Tràn mủ màng phổi
•  Viêm phúc mạc

3>Xét nghiệm

3.1>Xn không đặc hiệu

• CTM
• VS
• Men gan: ít ảnh hưởng
• Billirubin

3.2>Tìm dấu chứng amibe

• Tìm amip/ phân
• Soi : nhạy không cao
• PCR amip : nhạy và đặc hiệu cao

• HT chẩn đoán amip : không đặc hiệu
• Chọc hút mủ :

3.3>Hình ảnh

• Siêu âm :
• là mộ t chẩn đoán ban đầu: nhanh,ít tốn kém, dể làm, không nguy hiểm,...
• Độ nhạy 75-80%
• Hình ảnh thường là một khối tròn/bầu dục, giảm âm
• Có thể phân biệt abces với u hay khối rắn khác

• CT
• Độ nhạy cao(88-95%) nhưng không đặc hiệu
• Có cản quang giúp phân biệt apxe gan từ khối u mạch máu

Một số hình ảnh

• Khác : MRI, Chụp quét với Technetium-99, chụp mạch máu gan,...có ích trong một số trường hợp nhưng không thể phận biệt được tác nhân gây abces

4>Chẩn đoán

• Gợi ý
• Lâm sàng:tam chứng Fontan : Sốt+Gan to+Đau vùng gan
• Hình ảnh
• Dấu chứng amip/ xét nghiệm

• Phân biệt
• Abces gan vi trùng: bệnh cảnh nhiễm trùng, đa ổ abces,...
• Với abces mật quản : Tiền sử sỏi/ giun chui đường mật,tam chứng Charcot
• Ung thư gan: dựa vào hình ảnh, alpha-FP
• Viêm túi mật cấp

5>Điều trị

5.1>Nội khoa

• Diệt amip mô :
• Emetin : 10-14 ngày, nhiều tác dụng phụ, thường được sử dụng như bước thứ 2 khi điều trị ban đầu với metronidazole thất bại.
• Metronidazole : diệt cả amip mô và lòng ruột, liều 30-50mg/kg trong 10-15 ngày, hiệu quả điều trị #90%
• Khác : Tinidazol, Cloroquin, Ery, Tetra, Doxy,…

• Diệt amip trong lòng ruột
• Diloxanide,Iodoquinol (Direxiode)
• Metronidazole 30-50mg/kg

• Chọc hút mủ kết hợp

5.2>Phẫu thuật : hạn chế!

Một số khuyến cáo ngoại khoa dẫn lưu mủ

• Nguy cơ vỡ abces cao : kích thước>5cm

• Abces ở gan trái : dễ viêm phúc mạc, dò vào màng tim

• Nội khoa thất bại sau 5-7 ngày điều trị

• Không thể phân biệt với abces do vi trùng

III. ABCES GAN DO VI TRÙNG

1>Đại cương

• Đơn độc hoặc nhiều ổ
• Ít gặp, chủ yếu ở người già 60-70t
• Thường diển tiến bán cấp sau nhiễm trùng tiên phát

2>Xét nghiệm

• Xn không đặc hiệu
• BC tăng
• VS tăng
• Phosphotas kiềm tăng

• Vi trùng : Cấy máu, cấy mủ

• Hình ảnh : SAB, CT bụng

3>Điều trị

• Dẫn lưu mủ

• Kháng sinh : CIII  +Amino +Metro

MỘT SỐ HÌNH ẢNH

H1: Khối abces lớn ở thuỳ P của gan do vi trùng

H2: Khối abces gan trái do vi trùng